Mikrotia

Apa itu mikrotia?

Mikrotia adalah kelainan bawaan di mana bagian luar telinga anak kurang berkembang dan biasanya cacat. Cacat ini dapat menyerang satu telinga (unilateral) atau kedua telinga (bilateral). Pada sekitar 90 persen kasus, itu terjadi secara sepihak.

Di Amerika Serikat, perkiraan kejadian mikrotia adalah sekitar 1 sampai 5 dari 10.000 kelahiran hidup per tahun. Mikrotia bilateral diperkirakan terjadi hanya pada 1 dari 25.000 kelahiran setiap tahun.

Empat tingkat mikrotia

Mikrotia terjadi dalam empat tingkatan, atau tingkatan, keparahan yang berbeda:

• Tingkat I. Anak Anda mungkin memiliki telinga luar yang tampak kecil tetapi sebagian besar normal, tetapi saluran telinganya mungkin menyempit atau hilang.
• Kelas II. Sepertiga bagian bawah telinga anak Anda, termasuk daun telinganya, mungkin tampak berkembang secara normal, tetapi dua pertiga bagian atas kecil dan bentuknya salah. Saluran telinga mungkin sempit atau hilang.
• Kelas III. Ini adalah jenis mikrotia paling umum yang diamati pada bayi dan anak-anak. Anak Anda mungkin memiliki bagian kecil dari telinga luar yang belum berkembang, termasuk bagian awal dari lobus dan sejumlah kecil tulang rawan di bagian atas. Pada mikrotia derajat III, biasanya tidak ada saluran telinga.
• Kelas IV. Bentuk mikrotia yang paling parah juga dikenal sebagai anotia. Anak Anda mengalami anotia jika tidak ada telinga atau saluran telinga, baik secara sepihak atau bilateral.

Gambar mikrotia

Apa penyebab mikrotia?

Mikrotia biasanya berkembang selama trimester pertama kehamilan, pada minggu-minggu awal perkembangannya. Penyebabnya sebagian besar tidak diketahui tetapi terkadang dikaitkan dengan penggunaan narkoba atau alkohol selama kehamilan, kondisi atau perubahan genetik, pemicu lingkungan, dan diet rendah karbohidrat dan asam folat.

Salah satu faktor risiko mikrotia yang dapat diidentifikasi adalah penggunaan obat jerawat Accutane (isotretinoin) selama kehamilan. Obat ini telah dikaitkan dengan beberapa kelainan bawaan, termasuk mikrotia.

Faktor lain yang mungkin dapat membuat anak berisiko terkena mikrotia adalah diabetes, jika ibunya menderita diabetes sebelum kehamilan. Ibu dengan diabetes tampaknya berisiko lebih tinggi melahirkan bayi dengan mikrotia dibandingkan wanita hamil lainnya.

Mikrotia tampaknya tidak menjadi kondisi yang diturunkan secara genetik untuk sebagian besar. Dalam kebanyakan kasus, anak-anak dengan mikrotia tidak memiliki anggota keluarga lain dengan kondisi tersebut. Tampaknya terjadi secara acak dan bahkan telah diamati pada pasangan kembar bahwa satu bayi memilikinya tetapi yang lainnya tidak.

Meskipun sebagian besar kejadian mikrotia tidak turun-temurun, dalam persentase kecil mikrotia yang diturunkan, kondisi ini dapat melewati beberapa generasi. Selain itu, ibu dengan satu anak yang lahir dengan mikrotia memiliki sedikit peningkatan (5 persen) risiko memiliki anak lagi dengan kondisi tersebut.

Bagaimana mikrotia didiagnosis?

Dokter anak anak Anda harus dapat mendiagnosis mikrotia melalui observasi. Untuk menentukan tingkat keparahannya, dokter anak Anda akan memesan pemeriksaan dengan spesialis telinga, hidung, dan tenggorokan (THT) dan tes pendengaran dengan audiolog pediatrik.

Anda juga dapat mendiagnosis tingkat mikrotia anak Anda melalui CAT scan, meskipun ini sebagian besar dilakukan hanya ketika seorang anak sudah lebih besar.

Audiolog akan mengevaluasi tingkat gangguan pendengaran anak Anda, dan THT akan memastikan apakah saluran telinga ada atau tidak ada. THT anak Anda juga akan dapat memberi tahu Anda tentang pilihan untuk bantuan pendengaran atau operasi rekonstruktif.

Karena mikrotia dapat terjadi bersamaan dengan kondisi genetik lain atau cacat bawaan, dokter anak anak Anda juga ingin mengesampingkan diagnosis lain. Dokter mungkin merekomendasikan USG ginjal anak Anda untuk mengevaluasi perkembangannya.

Anda mungkin juga akan dirujuk ke spesialis genetik jika dokter anak Anda mencurigai adanya kelainan genetik lainnya.

Kadang-kadang mikrotia muncul bersamaan dengan sindrom kraniofasial lainnya, atau sebagai bagian darinya. Jika dokter anak mencurigai hal ini, anak Anda mungkin akan dirujuk ke spesialis kraniofasial atau terapis untuk evaluasi, perawatan, dan terapi lebih lanjut.

Pilihan pengobatan

Beberapa keluarga memilih untuk tidak melakukan operasi. Jika anak Anda masih bayi, operasi rekonstruksi saluran telinga belum dapat dilakukan. Jika Anda tidak nyaman dengan pilihan operasi, Anda dapat menunggu sampai anak Anda lebih besar. Operasi untuk mikrotia cenderung lebih mudah untuk anak yang lebih besar, karena ada lebih banyak tulang rawan yang tersedia untuk dicangkok.

Beberapa anak yang lahir dengan mikrotia mungkin dapat menggunakan alat bantu dengar non-bedah. Bergantung pada sejauh mana mikrotia anak Anda, mereka mungkin menjadi kandidat untuk jenis perangkat ini, terutama jika mereka terlalu muda untuk operasi atau jika Anda menundanya. Alat bantu dengar juga dapat digunakan jika ada saluran telinga.

Operasi cangkok tulang rawan rusuk

Jika Anda memilih cangkok tulang rusuk untuk anak Anda, mereka akan menjalani dua hingga empat prosedur dalam rentang beberapa bulan hingga satu tahun. Kartilago rusuk dikeluarkan dari dada anak Anda dan digunakan untuk membuat bentuk telinga. Kemudian ditanamkan di bawah kulit di tempat telinga seharusnya berada.

Setelah tulang rawan baru terpasang sepenuhnya di lokasi, operasi tambahan dan cangkok kulit dapat dilakukan untuk memosisikan telinga dengan lebih baik. Operasi cangkok tulang rusuk direkomendasikan untuk anak-anak usia 8 sampai 10 tahun.

Kartilago rusuk kuat dan tahan lama. Jaringan dari tubuh anak Anda sendiri juga cenderung tidak ditolak sebagai bahan implan.

Kerugian operasi melibatkan rasa sakit dan kemungkinan jaringan parut di lokasi cangkok. Tulang rawan rusuk yang digunakan untuk implan juga akan terasa lebih kencang dan kaku daripada tulang rawan telinga.

Operasi cangkok medpor

Jenis rekonstruksi ini melibatkan penanaman bahan sintetis daripada tulang rawan tulang rusuk. Biasanya dapat diselesaikan dalam satu prosedur dan menggunakan jaringan kulit kepala untuk menutupi bahan implan.

Anak-anak berusia 3 tahun dapat menjalani prosedur ini dengan aman. Hasilnya lebih konsisten daripada operasi cangkok tulang rusuk. Namun, ada risiko lebih tinggi untuk infeksi dan kehilangan implan karena trauma atau cedera karena tidak dimasukkan ke dalam jaringan di sekitarnya.

Juga belum diketahui berapa lama implan Medpor bertahan, jadi beberapa ahli bedah anak tidak akan menawarkan atau melakukan prosedur ini.

Telinga luar prostetik

Prostetik dapat terlihat sangat nyata dan dikenakan baik dengan perekat atau melalui sistem jangkar yang ditanamkan melalui pembedahan. Prosedur untuk memasang jangkar implan kecil, dan waktu pemulihannya minimal.

Prostetik adalah pilihan yang baik untuk anak-anak yang belum dapat menjalani rekonstruksi atau yang rekonstruksi tidak berhasil. Namun, beberapa orang mengalami kesulitan dengan gagasan tentang prostetik yang dapat dilepas.

Orang lain mungkin memiliki kepekaan kulit terhadap perekat kelas medis. Sistem jangkar yang ditanamkan secara bedah juga dapat meningkatkan risiko anak Anda terkena infeksi kulit. Selain itu, prostetik memang perlu diganti dari waktu ke waktu.

Alat bantu dengar yang ditanamkan secara bedah

Anak Anda mungkin mendapat manfaat dari implan koklea jika pendengarannya dipengaruhi oleh mikrotia. Titik perlekatan ditanamkan ke tulang di belakang dan di atas telinga.

Setelah penyembuhan selesai, anak Anda akan menerima prosesor yang dapat dipasang di situs. Prosesor ini membantu anak Anda mendengar getaran suara dengan merangsang saraf di telinga bagian dalam.

Alat pemicu getaran juga dapat membantu meningkatkan pendengaran anak Anda. Ini dikenakan di kulit kepala dan secara magnetis terhubung ke implan yang dipasang melalui pembedahan. Implan terhubung ke telinga tengah dan mengirimkan getaran langsung ke telinga bagian dalam.

Alat bantu dengar yang ditanamkan secara bedah sering kali membutuhkan sedikit penyembuhan di lokasi implantasi. Namun, beberapa efek samping mungkin ada. Ini termasuk:

• tinnitus (telinga berdenging)
• kerusakan atau cedera saraf
• gangguan pendengaran
• vertigo
• bocornya cairan yang mengelilingi otak

Anak Anda mungkin juga berisiko sedikit lebih tinggi terkena infeksi kulit di sekitar tempat implan.

Dampaknya pada kehidupan sehari-hari

Beberapa anak yang lahir dengan mikrotia mungkin mengalami gangguan pendengaran sebagian atau seluruhnya di telinga yang terkena, yang dapat memengaruhi kualitas hidup. Anak-anak dengan gangguan pendengaran parsial juga dapat mengalami kesulitan bicara saat mereka belajar berbicara.

Interaksi mungkin sulit karena gangguan pendengaran, tetapi ada pilihan terapi yang dapat membantu. Ketulian membutuhkan adaptasi dan penyesuaian gaya hidup tambahan, tetapi ini sangat mungkin dan anak-anak umumnya beradaptasi dengan baik.

Bagaimana prospeknya?

Anak-anak yang lahir dengan mikrotia dapat menjalani kehidupan yang utuh, terutama dengan perawatan yang tepat dan modifikasi gaya hidup yang diperlukan.

Bicaralah dengan tim perawatan medis Anda tentang tindakan terbaik untuk Anda atau anak Anda.