Memulai Perawatan untuk Cystic Fibrosis: 9 Hal yang Perlu Diketahui

Saat ini, penderita fibrosis kistik hidup lebih lama dan lebih baik, berkat kemajuan pengobatan. Dengan mengikuti rencana yang direkomendasikan dokter Anda, Anda dapat mencegah gejala dan tetap lebih aktif.

Saat Anda merumuskan rencana perawatan dan memulai terapi, berikut sembilan hal yang perlu diketahui.

1. Anda akan menemui lebih dari satu dokter

Fibrosis kistik adalah penyakit kompleks yang melibatkan banyak organ dan sistem tubuh. Oleh karena itu, diperlukan pendekatan tim untuk terapi. Selain dokter Anda, terapis pernapasan, ahli diet, ahli terapi fisik, perawat, dan psikolog mungkin terlibat dalam mengelola perawatan Anda.

2. Anda tidak ingin main-main dengan infeksi

Lendir lengket di paru-paru Anda adalah tempat berkembang biak yang sempurna bagi bakteri. Infeksi paru-paru dapat memperburuk masalah paru-paru yang ada dan mungkin membuat Anda dirawat di rumah sakit. Antibiotik oral atau inhalasi kemungkinan akan menjadi bagian dari rejimen pengobatan harian Anda untuk menghindari infeksi.

3. Lendir perlu keluar

Sulit bernapas dengan begitu banyak lendir lengket yang menyumbat paru-paru Anda. Obat-obatan seperti saline hipertonik dan dornase alfa (Pulmozyme) adalah pengencer lendir. Seperti namanya, mereka membuat lendir Anda lebih encer dan tidak terlalu lengket, sehingga Anda lebih mudah mengeluarkannya.

Dokter Anda mungkin juga merekomendasikan agar Anda melakukan terapi pembersihan jalan napas (ACT) untuk membersihkan lendir dari paru-paru Anda. Anda dapat melakukannya dengan salah satu dari beberapa cara berikut:

• terengah-engah - menarik napas, menahan napas, dan mengeluarkannya - dan kemudian batuk
• bertepuk tangan di dada, atau perkusi
• memakai jaket VEST untuk menghilangkan lendir
• menggunakan perangkat flutter untuk membuat lendir bergetar di paru-paru Anda

4. Mengetahui mutasi gen Anda adalah hal yang baik

Orang dengan fibrosis kistik memiliki mutasi pada gen pengatur konduktansi transmembran fibrosis kistik (CFTR).

Gen ini memberikan instruksi bagi protein untuk membuat lendir yang tipis dan sehat yang mengalir dengan mudah melalui saluran udara. Mutasi pada gen CFTR menyebabkan produksi protein yang rusak, yang menghasilkan lendir lengket yang tidak normal.

Sekelompok obat baru yang disebut modulator CFTR memperbaiki protein yang dibuat oleh beberapa - tetapi tidak semua - mutasi gen CFTR. Obat-obatan ini meliputi:

• ivacaftor (Kalydeco)
• lumacaftor / ivacaftor (Orkambi)
• tezacaftor / ivacaftor (Symdecko)

Tes gen dapat menentukan mutasi yang Anda miliki dan apakah Anda kandidat yang baik untuk salah satu obat ini. Mengonsumsi salah satu obat ini dapat membantu Anda mempertahankan, atau bahkan meningkatkan, fungsi paru-paru Anda.

5. Jangan makan tanpa enzim Anda

Pankreas biasanya melepaskan enzim yang dibutuhkan untuk mencerna makanan dan menyerap nutrisi darinya. Pada orang dengan fibrosis kistik, lendir yang kental mencegah pankreas melepaskan enzim ini. Kebanyakan orang dengan penyakit ini perlu mengonsumsi enzim tepat sebelum mereka makan untuk membantu tubuh mereka menyerap nutrisi.

6. Nebulizer bisa menjadi jahat

Anda akan menggunakan nebulizer untuk menghirup obat yang membantu menjaga saluran udara tetap terbuka. Jika Anda tidak membersihkan perangkat ini dengan benar, kuman dapat menumpuk di dalamnya. Jika kuman tersebut masuk ke paru-paru Anda, Anda bisa terkena infeksi.

Setiap kali Anda menggunakan nebulizer, bersihkan dan desinfektan.

Kamu bisa:

• rebuslah
• masukkan ke dalam microwave atau mesin pencuci piring
• rendam dalam 70 persen isopropil alkohol atau 3 persen hidrogen peroksida

Dokter Anda dapat memberi Anda petunjuk khusus tentang cara membersihkannya.

7. Anda harus menambah berat kalori

Jika Anda menderita fibrosis kistik, Anda pasti tidak ingin mengurangi kalori. Faktanya, Anda akan membutuhkan kalori ekstra setiap hari hanya untuk menjaga berat badan. Karena Anda kekurangan enzim pankreas, tubuh Anda tidak dapat memperoleh semua energi yang dibutuhkan dari makanan yang Anda makan.

Ditambah lagi, tubuh Anda membakar kalori ekstra karena selalu batuk dan harus menangkal infeksi. Akibatnya, wanita membutuhkan 2.500 hingga 3.000 kalori setiap hari, sedangkan pria membutuhkan 3.000 hingga 3.700 kalori.

Dapatkan kalori ekstra dari makanan berenergi tinggi dan padat nutrisi seperti selai kacang, telur, dan minuman bergizi. Lengkapi tiga makanan utama Anda dengan berbagai camilan sepanjang hari.

8. Anda akan sering menemui dokter Anda

Mengelola penyakit seperti fibrosis kistik membutuhkan banyak perawatan lanjutan. Berharap untuk menemui dokter Anda setiap beberapa minggu setelah Anda didiagnosis. Saat kondisi Anda berangsur-angsur menjadi lebih mudah ditangani, Anda mungkin dapat memperpanjang kunjungan Anda menjadi tiga bulan sekali dan akhirnya setahun sekali.

Selama kunjungan ini, dokter Anda diharapkan untuk:

• melakukan pemeriksaan fisik
• tinjau pengobatan Anda
• ukur tinggi dan berat badan Anda
• menasihati Anda tentang nutrisi, olahraga, dan pengendalian infeksi
• tanyakan tentang kesejahteraan emosional Anda dan diskusikan apakah Anda mungkin memerlukan konseling

9. Fibrosis kistik tidak dapat disembuhkan

Terlepas dari kemajuan besar dalam penelitian medis, para peneliti masih belum menemukan obat untuk fibrosis kistik. Namun, perawatan baru dapat:

• memperlambat penyakitmu
• membantu Anda merasa lebih baik
• lindungi paru-paru Anda

Tetap berpegang pada terapi yang diresepkan dokter akan memberi Anda keuntungan medis terbaik yang tersedia untuk membantu Anda menikmati hidup yang lebih lama dan lebih sehat.

Bawa pulang

Memulai pengobatan untuk penyakit apa pun bisa membuat Anda kewalahan. Pada waktunya, Anda akan rutin minum obat dan melakukan teknik untuk membersihkan lendir dari paru-paru Anda.

Gunakan dokter Anda dan anggota lain dari tim perawatan Anda sebagai sumber daya. Kapan pun Anda memiliki pertanyaan atau berpikir Anda mungkin perlu mengubah salah satu perawatan Anda, bicarakan dengan mereka. Jangan pernah membuat perubahan pada rejimen Anda tanpa persetujuan dokter Anda.