Pityriasis Rubra Pilaris

pengantar

Pityriasis rubra pilaris (PRP) adalah penyakit kulit langka. Ini menyebabkan peradangan dan pengelupasan kulit yang konstan. PRP dapat mempengaruhi bagian tubuh Anda atau seluruh tubuh Anda. Gangguan tersebut bisa dimulai pada masa kanak-kanak atau dewasa. PRP mempengaruhi laki-laki dan perempuan secara setara.

Jenis pitiriasis rubra pilaris

Ada enam jenis PRP.

PRP onset dewasa klasik adalah tipe yang paling umum. Itu terjadi di masa dewasa. Gejala biasanya hilang setelah beberapa tahun. Dalam beberapa kasus yang jarang terjadi, gejalanya muncul kembali nanti.

PRP onset dewasa atipikal juga dimulai di masa dewasa. Namun, gejalanya bisa berlangsung lebih dari 20 tahun.

PRP onset remaja klasik dimulai pada masa kanak-kanak. Gejala biasanya hilang dalam satu tahun, tetapi mungkin kembali lagi nanti.

PRP onset remaja yang dibatasi penggunaannya dimulai sebelum pubertas. Ini paling sering mempengaruhi telapak tangan anak-anak, telapak kaki mereka, serta lutut dan siku mereka. Gejalanya mungkin hilang selama masa remaja.

PRP onset remaja atipikal terkadang diturunkan. Artinya, hal itu diwariskan melalui keluarga. Ini bisa hadir saat lahir atau berkembang selama masa kanak-kanak. Gejalanya sering kali berlangsung seumur hidup.

PRP terkait HIV dikaitkan dengan HIV. Sangat sulit untuk diobati.

Gambar PRP

Apa penyebab PRP?

Penyebab pasti PRP tidak diketahui. PRP paling sering terjadi tanpa alasan yang jelas. Meskipun beberapa kasus PRP diwariskan, sebagian besar tidak. PRP yang diwariskan cenderung lebih parah.

Onset klasik dewasa PRP mungkin terkait dengan kanker kulit yang mendasari. Namun, seberapa sering kanker kulit terjadi dengan jenis PRP ini tidak diketahui. Jika Anda mengalami PRP onset klasik, pastikan Anda menemui dokter untuk memeriksa kanker kulit.

Menurut Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka, penelitian awal menunjukkan bahwa PRP mungkin disebabkan oleh masalah dalam cara tubuh memproses vitamin A. Namun, diperlukan lebih banyak penelitian untuk mengetahui apakah ini benar.

PRP juga dapat dihubungkan ke respons sistem kekebalan, menurut Pusat Informasi Penyakit Genetik dan Langka.

Bagaimana PRP diwariskan?

PRP bisa diwariskan. Anda mungkin mewarisi PRP jika salah satu orang tua Anda menurunkan gen yang menyebabkan kelainan tersebut.Orang tua Anda mungkin pembawa gen tersebut, yang berarti mereka memiliki gen tersebut tetapi tidak memiliki kelainan tersebut. Jika salah satu orang tua Anda adalah pembawa gen, ada kemungkinan 50 persen gen tersebut diturunkan kepada Anda. Namun, Anda mungkin tidak mengembangkan PRP bahkan jika Anda mewarisi gen tersebut.

Apa saja gejala PRP?

PRP menyebabkan bercak bersisik berwarna merah muda, merah, atau oranye-merah pada kulit Anda. Bercak biasanya gatal. Anda mungkin memiliki bercak bersisik hanya di beberapa bagian tubuh Anda. Mereka paling sering terjadi pada:

• siku
• lutut
• tangan
• kaki
• pergelangan kaki

Kulit di telapak tangan dan telapak kaki Anda juga bisa menjadi merah dan menebal. Bercak bersisik akhirnya bisa menyebar ke seluruh tubuh.

Bagaimana PRP didiagnosis?

PRP sering disalahartikan sebagai kondisi kulit lain yang lebih umum, seperti psoriasis. Bisa juga disalahartikan sebagai yang kurang umum, seperti lichen planus dan pityriasis rosea. Psoriasis ditandai dengan bercak kulit yang gatal dan bersisik yang seringkali berwarna merah. Namun, tidak seperti PRP, psoriasis dapat lebih mudah dan berhasil diobati. PRP mungkin tidak dapat didiagnosis sampai bercak bersisik gagal merespons pengobatan psoriasis.

Jika dokter Anda mencurigai PRP, mereka mungkin melakukan biopsi kulit untuk membantu mereka membuat diagnosis. Untuk prosedur ini, dokter akan mengambil sedikit sampel kulit Anda. Mereka kemudian melihatnya di bawah mikroskop untuk menganalisisnya.

Apa kemungkinan komplikasi PRP?

Sebagian besar, PRP bisa terasa gatal dan tidak nyaman. Gejala ini dapat berkurang seiring waktu, meskipun ruamnya tampak semakin parah. Kondisi tersebut biasanya tidak menimbulkan banyak komplikasi.

Namun, Grup Dukungan PRP mencatat bahwa ruam terkadang dapat menyebabkan masalah lain, seperti ectropion. Dalam kondisi ini, kelopak mata keluar, memperlihatkan permukaan mata. PRP juga dapat menyebabkan masalah pada lapisan mulut. Hal ini dapat menyebabkan iritasi dan nyeri.

Seiring waktu, PRP dapat menyebabkan keratoderma. Masalah ini menyebabkan kulit di tangan dan telapak kaki Anda menjadi sangat tebal. Retakan dalam di kulit, yang disebut celah, bisa berkembang.

Beberapa orang dengan PRP juga sensitif terhadap cahaya. Mereka mungkin kesulitan berkeringat atau mengontrol suhu tubuh saat cuaca panas.

Bagaimana PRP dirawat?

Saat ini tidak ada obat untuk PRP, tetapi pengobatan dapat meredakan gejala. Dokter Anda mungkin meresepkan satu atau lebih perawatan berikut ini:

• Krim topikal yang mengandung urea atau asam laktat. Ini langsung masuk ke kulit Anda.
• Retinoid oral. Contohnya termasuk isotretinoin atau acitretin. Ini adalah turunan vitamin A yang memperlambat pertumbuhan dan pengelupasan sel kulit.
• Vitamin A oral mungkin bermanfaat pada beberapa orang, tetapi hanya dalam dosis yang sangat tinggi. Retinoid lebih efektif dan lebih umum digunakan daripada vitamin A.
• Metotreksat. Ini adalah obat oral yang dapat digunakan jika retinoid tidak bekerja.
• Imunosupresan. Ini adalah obat oral yang menekan sistem kekebalan. Mereka termasuk siklosporin dan azatioprin.
• Biologis. Ini adalah obat suntik atau intravena (IV) yang memengaruhi sistem kekebalan Anda. Mereka termasuk obat adalimumab, etanercept, dan infliximab.
• Terapi sinar ultraviolet. Ini biasanya diberikan dalam kombinasi dengan psoralen (obat yang membuat Anda kurang sensitif terhadap matahari) dan retinoid.

Bisakah saya mencegah PRP?

PRP tidak dapat dicegah karena penyebab dan onsetnya tidak diketahui. Jika Anda curiga Anda menderita PRP, temui dokter Anda. Memulai pengobatan yang berhasil untuk Anda segera setelah Anda mendapatkan diagnosis adalah kunci untuk meredakan gejala Anda.

Menemukan pengobatan yang efektif juga penting karena Anda dapat mengembangkan lebih dari satu jenis PRP selama perjalanan penyakit.

Apakah PRP akan hilang?

Bergantung pada jenis PRP yang Anda miliki, gejala Anda mungkin atau mungkin tidak hilang. Jika Anda mengalami PRP onset dewasa klasik, gejala Anda kemungkinan akan berlangsung beberapa tahun atau kurang dan kemudian tidak pernah kembali.

Gejala jenis PRP lainnya mungkin lebih tahan lama. Namun, perawatan mungkin membuat gejala kurang terlihat.

Bicaralah dengan dokter Anda

PRP adalah penyakit kulit langka yang ditandai dengan peradangan dan pengelupasan kulit yang terus-menerus. Ini dapat mempengaruhi seluruh tubuh Anda atau hanya sebagian saja. Itu bisa dimulai kapan saja selama hidup Anda. Meskipun saat ini belum ada obatnya, perawatan dapat membantu meringankan gejala Anda.

Perawatan untuk PRP termasuk obat topikal, oral, dan suntik. Mereka juga termasuk terapi sinar ultraviolet. Bekerja samalah dengan dokter Anda untuk menemukan perawatan yang paling sesuai untuk meredakan gejala PRP Anda.