Apa Itu Sindrom Budd-Chiari?

Sindrom Budd-Chiari (BCS) adalah penyakit hati langka yang dapat terjadi pada orang dewasa dan anak-anak.

Dalam kondisi ini pembuluh darah hati (hati) menyempit atau tersumbat. Ini menghentikan aliran normal darah keluar dari hati dan kembali ke jantung.

Penyumbatan di hati bisa terjadi perlahan seiring waktu atau tiba-tiba. Ini mungkin terjadi karena penggumpalan darah. Sindrom Budd-Chiari dapat menyebabkan kerusakan hati ringan hingga serius.

Trombosis vena hati adalah nama lain untuk sindrom ini.

Apa sajakah tipe Budd-Chiari?

Jenis Budd-Chiari pada Orang Dewasa

Pada orang dewasa, sindrom Budd-Chiari dapat muncul dalam berbagai jenis, bergantung pada seberapa cepat gejala tersebut menyebabkan atau seberapa banyak kerusakan hati telah terjadi. Jenis-jenis ini meliputi:

• Budd-Chiari kronis. Ini adalah jenis Budd-Chiari yang paling umum. Gejala muncul perlahan seiring waktu. Hampir 50 persen orang dengan Budd-Chiari kronis juga memiliki masalah ginjal.

• Budd-Chiari Akut. Budd-Chiari akut terjadi secara tiba-tiba. Orang dengan tipe ini mendapatkan gejala seperti sakit perut dan bengkak dengan sangat cepat.

• Budd-Chiari penuh. Jenis langka ini terjadi lebih cepat daripada Budd-Chiari akut. Gejala muncul dengan sangat cepat dan dapat menyebabkan gagal hati.

Budd-Chiari Pediatri

Sindrom Budd-Chiari bahkan lebih jarang terjadi pada anak-anak, dan tidak ada jenis yang unik pada anak-anak.

Menurut studi medis tahun 2017 yang dilakukan di London, dua pertiga anak-anak dengan sindrom ini memiliki kondisi mendasar yang menyebabkan pembekuan darah.

Anak-anak dengan Budd-Chiari biasanya mengalami gejala kronis yang perlahan berkembang. Kerusakan hati tidak terjadi secara tiba-tiba. Ini lebih sering terjadi pada anak laki-laki dan dapat terjadi pada anak-anak semuda 9 bulan.

Apa saja gejala Budd-Chiari?

Tanda dan gejala sindrom Budd-Chiari bergantung pada seberapa parah kondisinya. Bisa jadi kecil atau sangat serius. Sekitar 20 persen orang dengan Budd-Chiari tidak memiliki gejala sama sekali.

Tanda dan gejalanya meliputi:

• nyeri di perut kanan atas
• mual dan muntah
• kelelahan
• penurunan berat badan
• kerusakan hati
• menguningnya kulit dan mata (penyakit kuning)
• hati yang membesar (hepatomegali)
• perut bengkak atau kembung (asites)
• tekanan darah tinggi di hati (hipertensi portal)
• tubuh atau kaki bengkak (edema)
• darah dalam muntahan (gejala langka)

Sindrom Budd-Chiari dapat menyebabkan fungsi hati rendah dan jaringan parut (fibrosis) pada hati. Ini dapat menyebabkan kondisi hati lainnya seperti sirosis.

Apa yang menyebabkan sindrom Budd-Chiari?

Sindrom Budd-Chiari jarang terjadi. Biasanya terjadi bersamaan dengan kelainan darah.

Ada beberapa penyebab sindrom Budd-Chiari. Dalam banyak kasus, penyebab pastinya tidak diketahui. Terkadang kondisi hati lainnya seperti sirosis dapat memicu sindrom Budd-Chiari.

Kebanyakan orang dengan sindrom ini memiliki kondisi kesehatan yang menyebabkan pembekuan darah terlalu banyak.

Gangguan darah yang dapat menyebabkan sindrom Budd-Chiari meliputi:

• penyakit sel sabit (sel darah berbentuk seperti bulan sabit bukannya bulat)
• polycythemia vera (terlalu banyak sel darah merah)
• trombofilia (pembekuan terlalu banyak)
• sindrom myelodysplastic (kelainan sumsum tulang)

Wanita dewasa berisiko lebih tinggi terkena Budd-Chiari jika mereka menggunakan pil KB. Dalam beberapa kasus, kehamilan dapat menyebabkan sindrom ini, yang mungkin terjadi setelah melahirkan.

Penyebab lainnya termasuk:

• gangguan inflamasi
• obat imunosupresan
• kanker hati dan kanker lainnya
• trauma atau cedera hati
• penyumbatan atau anyaman di pembuluh darah besar lainnya (seperti vena kava inferior)
• radang vena (flebitis)
• infeksi (tuberkulosis, sifilis, aspergillosis)
• Penyakit Behcet (gangguan autoimun)
• kekurangan vitamin C.
• kekurangan protein S (mempengaruhi pembekuan darah)

Apa risiko terkena Sindrom Budd-Chiari?

Budd-Chiari dapat menyebabkan beberapa komplikasi hati dan masalah dengan organ dan sistem tubuh lainnya.

Ini termasuk:

• jaringan parut hati (fibrosis)
• fungsi hati rendah
• tekanan darah tinggi (hipertensi)
• masalah kandung empedu
• masalah pencernaan
• masalah ginjal

Dalam kasus yang serius, sindrom Budd-Chiari dapat menyebabkan penyakit hati atau gagal hati.

Kapan harus ke dokter

• Temui penyedia layanan kesehatan Anda jika Anda memiliki gejala atau tanda kerusakan hati, seperti sakit perut atau sisi kanan, kulit dan mata yang menguning, kembung atau bengkak di perut, kaki, atau di bagian tubuh mana pun.
• Jika Anda memiliki riwayat kesehatan dari suatu kondisi darah, atau jika kondisi darah menurun dalam keluarga Anda, tanyakan kepada penyedia layanan kesehatan Anda untuk pemeriksaan lengkap.
• Jika Anda memiliki kondisi darah, tanyakan kepada penyedia layanan kesehatan Anda tentang cara terbaik untuk menanganinya. Minum semua obat Anda persis seperti yang ditentukan.

Bagaimana sindrom Budd-Chiari didiagnosis?

Sindrom Budd-Chiari didiagnosis terutama setelah pemeriksaan fisik. Penyedia layanan kesehatan Anda menemukan bahwa hati lebih besar dari biasanya, atau ada pembengkakan yang tidak biasa di tubuh.

Penyedia layanan kesehatan Anda akan memeriksa hati Anda dengan scan untuk memeriksa ukurannya dan untuk memeriksa penyumbatan di pembuluh darah hati.

Pemindaian dan tes yang dapat digunakan meliputi:

• tes darah untuk melihat seberapa baik hati bekerja
• pemindai suara ultra
• CT scan
• Pemindaian MRI

Prosedur yang disebut venografi dapat dilakukan jika tes pencitraan memiliki hasil yang bertentangan dan untuk membantu penyedia layanan kesehatan Anda menentukan cara terbaik untuk merencanakan perawatan Anda.

Selama prosedur ini, tabung kecil atau kateter dimasukkan melalui vena ke dalam hati. Kateter mengukur tekanan darah di dalam hati.

Jika sulit untuk menegakkan diagnosis, biopsi hati dapat dilakukan. Namun, karena peningkatan risiko perdarahan, biopsi tidak dilakukan secara rutin.

Selama biopsi hati, area tersebut akan mati rasa atau Anda akan tertidur untuk prosedur hte.

Jarum berlubang digunakan untuk mengangkat sepotong kecil hati. Sampel hati diperiksa di laboratorium untuk mencari tanda-tanda sindrom Budd-Chiari. Namun, penting untuk diperhatikan bahwa biopsi umumnya tidak diperlukan untuk diagnosis.

Apa pengobatan untuk Budd-Chiari?

Sindrom Budd-Chiari dapat diobati dengan obat-obatan untuk melarutkan dan mencegah penggumpalan darah di hati.

Perawatan medis

Perawatan untuk Budd-Chiari biasanya dimulai dengan obat yang diresepkan oleh penyedia layanan kesehatan Anda yang disebut antikoagulan. Obat ini digunakan untuk membantu menghentikan terlalu banyak pembekuan darah.

Obat lain yang disebut obat fibrinolitik dapat diresepkan untuk membantu melarutkan gumpalan di pembuluh darah di hati.

Jika ada kondisi darah yang mendasari, mengobatinya dapat membantu mengatasi sindrom Budd-Chiari.

Dalam beberapa kasus, sindrom ini dapat ditangani dengan obat-obatan saja.

Dalam kasus lain, seseorang mungkin memerlukan stent atau selang yang dimasukkan melalui vena untuk membuka blokirnya. Seorang spesialis dapat menggunakan pemindaian hati untuk membantu memandu pipa ke dalam vena.

Anda perlu pemeriksaan rutin dan tes darah meskipun gumpalan di hati sudah diperbaiki.

Dalam kasus sindrom Budd-Chiari yang lebih serius, pengobatan dan pengobatan mungkin tidak bekerja karena hati terlalu rusak. Dalam kasus ini, prosedur pembedahan lain atau transplantasi hati mungkin diperlukan.

Apa yang bisa Anda lakukan di rumah

Jika Anda diresepkan obat untuk membantu mencegah penggumpalan darah, Anda mungkin perlu menghindari makanan tertentu yang mencegah obat anti pembekuan bekerja dengan baik. Tanyakan penyedia layanan kesehatan Anda tentang diet terbaik untuk Anda.

Anda mungkin perlu menghindari atau membatasi beberapa makanan yang tinggi vitamin K, yang merupakan nutrisi yang membantu tubuh membentuk gumpalan.

Hindari makan atau minum dalam jumlah besar:

• asparagus
• Brussel sprout
• Brokoli
• sawi
• chard
• kubis
• teh hijau
• bayam

Periksa vitamin dan suplemen untuk vitamin K.

Selain itu, hindari minum alkohol dan jus cranberry. Mereka dapat berinteraksi dengan beberapa obat pengencer darah dan meningkatkan risiko pendarahan.

Bagaimana pandangan orang-orang dengan Budd-Chiari?

Budd-Chiari adalah kondisi hati langka yang dapat mengancam nyawa. Tanpa pengobatan, kondisi ini dapat menyebabkan gagal hati dalam beberapa kasus.

Namun, dengan pengobatan, kondisinya bisa dikelola.

Studi medis di Eropa menunjukkan bahwa hampir 70 persen orang dengan Budd-Chiari berhasil diobati dengan stent dan prosedur lain untuk membuka pembuluh darah hati.