Gambaran
Istilah Myelodysplastic Syndromes (MDS) mengacu pada sekelompok kondisi terkait yang mengganggu kemampuan tubuh Anda untuk membuat sel darah yang sehat. Itu adalah jenis kanker darah.
Di dalam sebagian besar tulang Anda yang lebih besar terdapat jaringan berlemak seperti spons yang disebut sumsum tulang. Di sinilah sel induk "kosong" berubah menjadi sel darah yang belum matang (disebut ledakan).
Mereka ditakdirkan untuk menjadi dewasa:
- sel darah merah (RBC)
- trombosit
- sel darah putih (WBC)
Proses ini disebut hematopoiesis.
Jika Anda mengidap MDS, sumsum tulang Anda masih dapat menghasilkan sel induk yang menjadi sel darah yang belum matang. Namun, banyak dari sel ini tidak berkembang menjadi sel darah dewasa yang sehat.
Beberapa mati sebelum meninggalkan sumsum tulang Anda. Orang lain yang masuk ke aliran darah Anda mungkin tidak berfungsi secara normal.
Hasilnya adalah sedikitnya satu atau lebih jenis sel darah (sitopenia) yang berbentuk tidak normal (displastik).
Gejala MDS
Gejala MDS bergantung pada stadium penyakit dan jenis sel darah yang terpengaruh.
MDS adalah penyakit progresif. Pada tahap awal, biasanya tidak ada gejala. Bahkan, sering ditemukan secara tidak sengaja ketika ditemukan jumlah sel darah rendah saat tes darah dilakukan karena alasan lain.
Pada tahap selanjutnya, kadar sel darah rendah menyebabkan gejala yang berbeda tergantung pada jenis sel yang terlibat. Anda mungkin memiliki beberapa jenis gejala jika lebih dari satu jenis sel terpengaruh.
Sel darah merah (sel darah merah)
Sel darah merah mengangkut oksigen ke seluruh tubuh Anda. Jumlah sel darah merah yang rendah disebut anemia. Ini adalah penyebab paling umum dari gejala MDS, yang mungkin termasuk:
- kelelahan / rasa lelah
- kelemahan
- kulit pucat
- sesak napas
- nyeri dada
- pusing
Sel darah putih (leukosit)
Sel darah putih membantu tubuh Anda melawan infeksi. Jumlah sel darah putih yang rendah (neutropenia) berhubungan dengan gejala infeksi bakteri yang bervariasi tergantung di mana infeksi itu terjadi. Seringkali Anda mengalami demam.
Situs infeksi yang umum meliputi:
- paru-paru (pneumonia): batuk dan sesak napas
- saluran kemih: nyeri buang air kecil dan darah di urin Anda
- sinus: hidung tersumbat dan nyeri pada sinus di wajah Anda
- kulit (selulitis): daerah hangat berwarna merah yang bisa mengeluarkan nanah
Trombosit
Trombosit membantu tubuh Anda membentuk gumpalan dan pendarahan. Gejala jumlah trombosit rendah (trombositopenia) mungkin termasuk:
- mudah memar atau berdarah yang sulit dihentikan
- petechiae (bintik-bintik datar di bawah kulit yang disebabkan oleh pendarahan)
Komplikasi sindrom myelodysplastic
Ketika jumlah sel darah menjadi sangat rendah, komplikasi dapat berkembang. Mereka berbeda untuk setiap jenis sel darah. Beberapa contohnya adalah:
- anemia berat: kelelahan yang melemahkan, kesulitan berkonsentrasi, kebingungan, ketidakmampuan untuk berdiri karena pusing
- neutropenia berat: infeksi berulang yang mengancam jiwa
- trombositopenia parah: mimisan yang tidak kunjung berhenti, gusi berdarah, perdarahan internal yang mengancam jiwa seperti dari maag yang sulit dihentikan
Seiring waktu, MDS dapat berubah menjadi kanker darah lain yang disebut leukemia myeloid akut (LMA). Menurut American Cancer Society, ini terjadi pada sekitar sepertiga orang yang menderita MDS.
Penyebab atau faktor risiko
Seringkali, penyebab MDS tidak diketahui. Namun, ada beberapa hal yang membuat Anda berisiko lebih tinggi untuk mendapatkannya, termasuk:
- usia lebih tua: menurut MDS Foundation, tiga perempat orang yang menderita MDS berusia 60 atau lebih
- pengobatan sebelumnya dengan kemoterapi
- pengobatan sebelumnya dengan terapi radiasi
Terpapar bahan kimia dan zat tertentu dalam waktu lama juga dapat meningkatkan risiko Anda. Beberapa zat tersebut adalah:
- asap tembakau
- pestisida
- pupuk
- pelarut seperti benzena
- logam berat seperti merkuri dan timbal
Jenis sindrom myelodysplastic
Klasifikasi Sindrom Myelodysplastic Organisasi Kesehatan Dunia didasarkan pada:
- jenis sel darah yang terpengaruh
- persentase sel yang belum matang (ledakan)
- jumlah sel displastik (berbentuk tidak normal)
- adanya sideroblas cincin (sel darah merah yang memiliki besi ekstra dikumpulkan dalam cincin di tengahnya)
- perubahan kromosom terlihat pada sel sumsum tulang
MDS dengan displasia unilineage (MDS-UD)
- jumlah rendah dari satu jenis sel darah dalam aliran darah
- sel displastik dari jenis sel darah itu di sumsum tulang
- sumsum tulang mengandung kurang dari 5 persen ledakan
MDS dengan ring sideroblas (MDS-RS)
- jumlah sel darah merah yang rendah dalam aliran darah
- sel darah merah displastik dan 15 persen atau lebih sideroblas cincin di sumsum tulang
- sumsum tulang mengandung kurang dari 5 persen ledakan
- WBC dan trombosit normal dalam jumlah dan bentuknya
MDS dengan multilineage displasia (MDS-MD)
- jumlah rendah setidaknya satu jenis sel darah dalam aliran darah
- setidaknya 10 persen dari dua atau lebih jenis sel darah displastik di sumsum tulang
- sumsum tulang mengandung kurang dari 5 persen ledakan
MDS dengan kelebihan ledakan-1 (MDS-EB1)
- jumlah rendah dari setidaknya satu jenis sel darah dalam aliran darah
- sel displastik dari jenis sel darah tersebut di sumsum tulang
- sumsum tulang mengandung 5 sampai 9 persen ledakan
MDS dengan ledakan berlebih-2 (MDS-EB2)
- jumlah rendah setidaknya satu jenis sel darah dalam aliran darah
- sel displastik dari jenis sel darah tersebut dan 10 hingga 19 persen ledakan di sumsum tulang
- aliran darah mengandung 5 sampai 19 persen ledakan
MDS, tidak diklasifikasikan (MDS-U)
- jumlah rendah dari setidaknya satu jenis sel darah dalam aliran darah
- kurang dari 10 persen dari jenis sel tersebut displastik di sumsum tulang
MDS terkait dengan del terisolasi (5q)
- sel sumsum tulang mengalami perubahan kromosom yang disebut del (5q), yang berarti bagian dari kromosom 5 dihapus
- jumlah sel darah merah yang rendah dalam aliran darah
- jumlah trombosit normal atau tinggi dalam aliran darah
- sumsum tulang mengandung kurang dari 5 persen ledakan
Ketika sumsum tulang mengalami ledakan 20 persen atau lebih, diagnosis berubah menjadi AML. Biasanya, kurang dari 5 persen.
Bagaimana MDS dirawat
Tiga jenis perawatan digunakan untuk alasan yang berbeda.
Perawatan suportif
Ini digunakan untuk membuat Anda merasa lebih baik, memperbaiki gejala Anda, dan membantu menghindari komplikasi dari MDS.
- transfusi: sel darah merah atau trombosit diberikan melalui pembuluh darah Anda untuk meningkatkan jumlah sel darah merah atau trombosit yang sangat rendah
- Antibiotik: digunakan untuk mengobati atau menurunkan risiko infeksi yang mungkin terjadi karena jumlah sel darah putih yang rendah
- faktor pertumbuhan: faktor pertumbuhan yang berbeda dapat diberikan untuk membantu sumsum tulang membuat sel darah merah, sel darah merah, dan trombosit lebih cepat untuk membangun jumlah darah rendah
Pengobatan untuk memperlambat perkembangan MDS
Kemoterapi intensitas rendah
Ini adalah obat yang lebih lemah yang diberikan pada dosis yang lebih rendah, yang menurunkan kemungkinan mereka akan menyebabkan efek samping yang parah.
- azacytidine
- decitabine
Kemoterapi intensitas tinggi
Ini adalah obat kuat yang diberikan dengan dosis tinggi, jadi lebih toksik. Ada kemungkinan besar mereka akan menyebabkan efek samping yang parah. Obat ini digunakan untuk mengobati MDS yang diubah menjadi AML atau sebelum transplantasi sel induk.
- sitarabin
- daunorubicin
- idarubicin
Imunoterapi
Juga disebut terapi biologis, imunoterapi membantu sistem pertahanan tubuh Anda melawan penyakit. Ada beberapa jenis yang berbeda.
Perawatan untuk remisi jangka panjang
Transplantasi sel induk (sebelumnya disebut transplantasi sumsum tulang) adalah satu-satunya pilihan yang tersedia yang dapat menyebabkan remisi jangka panjang untuk MDS.
Kemoterapi dosis tinggi diberikan terlebih dahulu untuk menghancurkan sel induk di sumsum tulang Anda. Mereka kemudian diganti dengan sel induk donor yang sehat.
Prognosa
Sistem penilaian yang rumit digunakan untuk mengklasifikasikan seseorang dengan MDS ke dalam kelompok berisiko lebih rendah atau berisiko lebih tinggi berdasarkan:
- Subtipe MDS
- jumlah jenis sel darah dengan jumlah rendah dan tingkat keparahannya
- persen ledakan di sumsum tulang
- adanya perubahan kromosom
Grup menunjukkan bagaimana MDS dapat berkembang pada orang tersebut jika tidak ditangani. Mereka tidak memberi tahu Anda bagaimana itu mungkin menanggapi pengobatan.
MDS berisiko rendah cenderung berkembang lambat. Mungkin butuh waktu bertahun-tahun sebelum menyebabkan gejala yang parah, jadi tidak ditangani secara agresif.
MDS berisiko tinggi cenderung berkembang pesat dan menyebabkan gejala parah lebih cepat. Ini juga lebih cenderung berubah menjadi AML, jadi diperlakukan lebih agresif.
Penyedia layanan kesehatan Anda akan melihat kelompok risiko Anda serta berbagai faktor lain yang spesifik untuk Anda dan MDS Anda untuk menentukan pilihan pengobatan yang terbaik untuk Anda.
Bagaimana MDS didiagnosis
Beberapa tes digunakan untuk mendiagnosis dan menentukan subtipe MDS.
- Hitung darah lengkap (CBC). Tes darah ini menunjukkan jumlah tiap jenis sel darah. Satu atau lebih jenis akan rendah jika Anda memiliki MDS.
- Apusan darah tepi. Untuk tes ini, setetes darah Anda diletakkan pada kaca objek dan diperiksa di bawah mikroskop. Ini diperiksa untuk menentukan persentase setiap jenis sel darah dan jika ada sel yang displastik.
- Aspirasi dan biopsi sumsum tulang. Tes ini melibatkan memasukkan jarum berlubang ke tengah pinggul atau tulang dada Anda. Cairan di sumsum tulang dikeluarkan (disedot) dan sampel jaringan dikeluarkan. Jaringan sampel dianalisis untuk menentukan persentase setiap jenis sel darah, persentase ledakan, dan untuk melihat apakah sumsum tulang Anda mengandung jumlah sel yang sangat tinggi. Biopsi sumsum tulang diperlukan untuk memastikan diagnosis MDS.
- Analisis sitogenetik. Tes ini menggunakan sampel darah atau sumsum tulang untuk mencari perubahan atau penghapusan pada kromosom Anda.
Bawa pulang
MDS adalah jenis kanker darah di mana sumsum tulang Anda gagal menghasilkan jumlah sel darah yang berfungsi dengan memadai. Ada beberapa subtipe yang berbeda, dan kondisinya dapat berkembang pesat atau lambat.
Kemoterapi dapat digunakan untuk memperlambat perkembangan MDS, tetapi transplantasi sel induk diperlukan untuk mencapai remisi jangka panjang.
Berbagai perawatan tersedia untuk perawatan suportif ketika gejala seperti anemia, perdarahan, dan infeksi berulang terjadi.
-for-fertility.jpg)
