Perawatan untuk Pigmented Villonodular Synovitis (PVNS): Apa yang Diharapkan

Gambaran

Pigmented villonodular synovitis (PVNS) adalah suatu kondisi di mana sinovium - lapisan sendi lapisan jaringan seperti lutut dan pinggul - membengkak. Meskipun PVNS bukanlah kanker, tumor yang dihasilkannya dapat tumbuh hingga menyebabkan kerusakan sendi permanen. Itulah mengapa perawatan yang tepat sangat penting.

Mendapatkan diagnosis

Gejala PVNS seperti bengkak, kaku, dan nyeri pada persendian juga bisa menjadi tanda radang sendi. Mendapatkan diagnosis yang benar sangat penting agar Anda dapat memulai perawatan yang tepat.

Dokter Anda akan mulai dengan memeriksa sendi Anda yang terkena. Mereka mungkin menekan sendi atau menggerakkannya dengan cara yang berbeda untuk menunjukkan lokasi yang tepat dari rasa sakit Anda dan mendengarkan penguncian atau tanda-tanda lain dari PVNS. Tes pencitraan dapat membantu membedakan PVNS dari artritis. Dokter menggunakan tes berikut untuk mendiagnosis kondisi ini:

• Sinar-X
• magnetic resonance imaging (MRI), yang menggunakan medan magnet yang kuat dan gelombang radio untuk membuat gambar sambungan Anda
• biopsi, yang melibatkan pengangkatan sepotong kecil jaringan dari sendi untuk diuji di laboratorium

Pembedahan

Perawatan utama untuk PVNS adalah pembedahan untuk mengangkat tumor dan bagian sendi yang rusak. Terkadang sendi diganti dengan prostetik buatan manusia. Jenis operasi yang Anda lakukan bergantung pada sendi yang terlibat dan ukuran tumor.

Sinovektomi artroskopi

Sinovektomi artroskopi adalah prosedur invasif minimal untuk mengangkat tumor dan bagian lapisan sendi yang rusak. Anda biasanya akan menjalani operasi ini saat berada di bawah pengaruh bius regional, yang menghalangi rasa sakit di area tubuh Anda yang dioperasi oleh ahli bedah.

Dokter bedah akan membuat beberapa sayatan kecil di kulit. Kamera kecil masuk ke salah satu sayatan. Instrumen kecil masuk ke lubang lainnya.

Video dari kamera ditampilkan pada monitor TV sehingga ahli bedah Anda dapat melihat untuk melakukan prosedur tersebut. Selama artroskopi, ahli bedah akan mengangkat tumor, bersama dengan lapisan sendi yang rusak.

Operasi terbuka

Jika Anda memiliki tumor yang sangat besar, dokter Anda mungkin tidak dapat mengangkat semuanya secara artroskopi. Sebagai gantinya, Anda akan menjalani operasi terbuka melalui satu sayatan besar. Prosedur terbuka mungkin juga terbaik untuk persendian yang sulit dijangkau seperti lutut.

Anda harus tinggal lebih lama di rumah sakit setelah operasi terbuka, dan rehabilitasi Anda akan memakan waktu lebih lama daripada dengan operasi artroskopi. Operasi terbuka juga menyebabkan lebih banyak kekakuan sesudahnya. Tetapi risiko tumor kembali rendah.

Bedah gabungan terbuka dan artroskopi

Jika ahli bedah tidak dapat mengangkat tumor sepenuhnya melalui sayatan kecil, atau tumor ada di lutut Anda, Anda mungkin menjalani kombinasi operasi terbuka dan artroskopi.

Dalam operasi terbuka, ahli bedah mengangkat tumor melalui bagian belakang lutut Anda. Dalam artroskopi, lapisan sendi dari depan lutut Anda dihilangkan.

Penggantian sendi total

Setelah Anda hidup dengan PVNS dalam waktu yang lama, Anda mungkin mengalami artritis pada sendi yang terkena. Artritis dapat merusak sendi hingga Anda merasa sangat nyeri, dan gejala seperti pembengkakan dan kekakuan.

Dokter Anda mungkin menyarankan agar Anda mengganti sendi pinggul atau lutut yang rusak parah. Selama operasi penggantian sendi, ahli bedah mengangkat tulang rawan dan tulang yang rusak dan menggantinya dengan bagian prostetik yang terbuat dari komponen logam, plastik, atau keramik.

Setelah operasi

Operasi apa pun dapat menyebabkan komplikasi seperti infeksi, pembekuan darah, dan kerusakan saraf. Setelah penggantian sendi total, sendi prostetik terkadang bisa kendor atau keluar dari tempatnya.

Ada kemungkinan tumor akan muncul kembali di masa mendatang, terutama jika ahli bedah Anda tidak dapat mengangkat seluruh tumor. Jika ini terjadi, Anda memerlukan operasi lagi, atau mungkin beberapa prosedur lagi.

Selama beberapa hari pertama setelah operasi, Anda mungkin perlu mengurangi berat badan sendi. Jika itu adalah sendi yang menahan beban seperti pinggul atau lutut, Anda dapat menggunakan kruk untuk membantu menyiasati.

Olahraga penting dilakukan setelah operasi untuk membantu Anda mendapatkan kembali kekuatan dan gerakan pada sendi yang terkena. Seorang ahli terapi fisik akan mengajari Anda cara melakukan latihan ini dengan benar.

Anda mungkin hanya memerlukan terapi fisik dalam waktu singkat setelah artroskopi, tetapi bisa memakan waktu berbulan-bulan setelah operasi terbuka.

Terapi radiasi

Radiasi menggunakan sinar berenergi tinggi untuk mengecilkan tumor. Di PVNS, ini digunakan bersama dengan operasi untuk menghancurkan bagian mana pun dari tumor yang tidak dapat diangkat oleh ahli bedah. Anda mungkin juga terkena radiasi jika tidak bisa menjalani operasi, atau Anda lebih suka tidak menjalani operasi.

Dulu, dokter mengirimkan radiasi dari mesin di luar tubuh. Saat ini, perawatan ini sering diberikan melalui suntikan langsung ke sendi. Prosedur ini disebut terapi radiasi intra-artikular.

Radiasi dapat membantu mencegah tumor kembali, tetapi juga dapat menyebabkan efek samping seperti:

• kemerahan kulit
• kekakuan sendi
• penyembuhan luka yang buruk
• kanker di masa depan

Pengobatan

Beberapa obat sedang diselidiki untuk mengobati PVNS. Para peneliti percaya PVNS mungkin melibatkan perubahan pada gen colony-stimulating factor 1 (CSF1). Gen ini menghasilkan protein yang mengontrol tindakan sel darah putih inflamasi yang disebut makrofag.

Dalam PVNS, masalah dengan gen CSF1 menyebabkan tubuh memproduksi terlalu banyak sel inflamasi ini, yang menumpuk di persendian dan membentuk tumor. Satu kelompok obat menghalangi proses ini untuk mencegah penumpukan sel.

Obat-obatan ini meliputi:

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinib mesylate (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• pexidartinib.dll

Penelitian lebih lanjut masih diperlukan untuk memastikan keamanan dan efektivitas obat ini untuk PVNS. Saat ini, mereka tersedia dalam uji klinis. Jika operasi tidak berhasil untuk Anda, tanyakan kepada dokter Anda apakah Anda memenuhi syarat untuk mengikuti salah satu studi ini.

Bawa pulang

Jenis operasi atau perawatan lain yang direkomendasikan dokter Anda akan tergantung pada ukuran tumor Anda dan seberapa parah pengaruhnya terhadap sendi Anda. Pastikan Anda memahami semua pilihan Anda, serta risiko dan kemungkinan manfaatnya sebelum Anda memutuskan terapi.