Tumor Sel Raksasa Tenosynovial (TGCT)

Gambaran

Tumor sel raksasa tenosynovial (TGCT) adalah sekelompok tumor langka yang terbentuk di persendian. TGCT biasanya tidak bersifat kanker, tetapi dapat tumbuh dan merusak struktur di sekitarnya.

Tumor ini tumbuh di tiga area sendi:

• sinovium: lapisan tipis jaringan yang melapisi permukaan sendi bagian dalam
• bursae: kantung berisi cairan yang melindungi tendon dan otot di sekitar sendi untuk mencegah gesekan
• selubung tendon: lapisan jaringan di sekitar tendon

Jenis

TGCT dibagi menjadi beberapa jenis berdasarkan di mana mereka berada dan seberapa cepat mereka tumbuh.

Tumor sel raksasa yang terlokalisasi tumbuh perlahan. Mereka mulai di persendian yang lebih kecil seperti tangan. Tumor ini disebut tumor sel raksasa dari selubung tendon (GCTTS).

Tumor sel raksasa yang menyebar tumbuh dengan cepat dan memengaruhi sendi besar seperti lutut, pinggul, pergelangan kaki, bahu, atau siku. Tumor ini disebut sinovitis villonodular berpigmen (PVNS).

TGCT lokal dan difus ditemukan di dalam sendi (intra-artikular). Tumor sel raksasa yang menyebar juga dapat ditemukan di luar sendi (ekstra-artikular). Dalam kasus yang jarang terjadi, mereka dapat menyebar ke situs seperti kelenjar getah bening atau paru-paru.

Penyebab

TGCT disebabkan oleh perubahan pada kromosom, yang disebut translokasi. Potongan kromosom putus dan berpindah tempat. Tidak jelas apa yang menyebabkan translokasi ini.

Kromosom mengandung kode genetik untuk memproduksi protein. Translokasi menyebabkan kelebihan produksi protein yang disebut faktor perangsang koloni 1 (CSF1).

Protein ini menarik sel yang memiliki reseptor CSF1 di permukaannya, termasuk sel darah putih yang disebut makrofag. Sel-sel ini menggumpal sampai akhirnya membentuk tumor.

TGCT sering dimulai pada orang berusia 30-an dan 40-an. Jenis difus lebih sering terjadi pada pria. Tumor ini sangat jarang: hanya 11 dari setiap 1 juta orang di Amerika Serikat yang didiagnosis setiap tahun.

Gejala

Gejala spesifik apa yang Anda dapatkan bergantung pada jenis TGCT yang Anda miliki. Beberapa gejala umum tumor ini meliputi:

• bengkak atau benjolan di persendian
• kekakuan pada sendi
• nyeri atau nyeri pada sendi
• kehangatan kulit di atas sendi
• suara mengunci, meletus, atau menangkap saat Anda memindahkan sambungan

Diagnosa

Dokter Anda mungkin dapat mendiagnosis TGCT berdasarkan deskripsi gejala Anda dan pemeriksaan fisik. Tes ini dapat membantu diagnosis:

• Sinar-X
• pencitraan resonansi magnetik (MRI)
• sampel cairan sinovial dari sekitar sendi
• biopsi jaringan dari sendi

Pengobatan

Dokter biasanya mengobati TGCT dengan pembedahan untuk mengangkat tumor, dan terkadang untuk mengangkat sebagian atau seluruh sinovium. Bagi beberapa orang yang menjalani operasi ini, tumor akhirnya kembali lagi. Jika ini terjadi, Anda dapat memiliki prosedur kedua untuk menghapusnya lagi.

Terapi radiasi setelah operasi dapat menghancurkan bagian tumor yang tidak dapat dilepas dengan operasi. Anda bisa mendapatkan radiasi dari mesin di luar tubuh Anda, atau langsung ke sendi yang terkena.

Pada orang dengan TGCT difus, tumor dapat muncul kembali berkali-kali, membutuhkan beberapa operasi. Orang dengan jenis tumor ini mungkin mendapat manfaat dari obat yang disebut penghambat reseptor faktor 1 koloni (CSF1R), yang memblokir reseptor CSF1 untuk menghentikan pengumpulan sel tumor.

Satu-satunya pengobatan yang disetujui FDA untuk TGCT adalah Pexidartinab (Turalio).

Penghambat CSF1R berikut ini bersifat eksperimental. Diperlukan lebih banyak penelitian untuk mengkonfirmasi manfaat apa, jika ada, bagi orang dengan TGCT.

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinib (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• sunitinib (Sutent)

Bawa pulang

Meskipun TGCT biasanya tidak bersifat kanker, namun dapat tumbuh hingga menyebabkan kerusakan dan kecacatan sendi permanen. Dalam kasus yang jarang terjadi, tumor dapat menyebar ke bagian tubuh lain dan mengancam nyawa.

Jika Anda memiliki gejala TGCT, penting untuk menemui dokter perawatan primer atau spesialis Anda untuk mendapatkan perawatan sesegera mungkin.