Waldenstrom macroglobulinemia (WM) adalah bentuk kanker darah langka yang menyebabkan terlalu banyak sel darah putih abnormal, yang dikenal sebagai sel limfoplasmacytic, di sumsum tulang.
Juga dikenal sebagai penyakit Waldenstrom, WM dianggap sebagai jenis limfoma limfoplasma, atau limfoma non-Hodgkin yang tumbuh lambat.
Setiap tahun, sekitar 1.000 hingga 1.500 orang di Amerika Serikat menerima diagnosis dengan WM, menurut American Cancer Society. Rata-rata, orang biasanya menerima diagnosis WM pada usia 70 tahun.
Meskipun saat ini tidak ada obat untuk WM, ada perawatan yang dapat membantu mengelola gejalanya.
Jika Anda telah diberi diagnosis WM, berikut yang perlu diketahui tentang tingkat kelangsungan hidup dan prospek saat Anda menavigasi langkah berikutnya.
Kemajuan
WM dimulai di limfosit, atau sel B. Sel kanker ini disebut limfoplasmacytoids. Mereka mirip dengan sel kanker di multiple myeloma dan limfoma non-Hodgkin.
Di WM, sel-sel ini membuat imunoglobulin M (IgM) dalam jumlah besar, sebuah antibodi yang digunakan untuk melawan penyakit.
IgM yang terlalu banyak dapat mengentalkan darah dan menciptakan kondisi yang disebut hiperviskositas, yang dapat memengaruhi kemampuan organ dan jaringan untuk berfungsi dengan baik.
Hiperviskositas ini dapat menyebabkan gejala umum WM, termasuk:
- masalah penglihatan
- kebingungan
- pusing
- sakit kepala
- kehilangan koordinasi
- kelelahan
- sesak napas
- pendarahan yang berlebihan
Sel-sel yang terkena WM terutama tumbuh di sumsum tulang, yang membuat tubuh sulit memproduksi sel darah sehat lainnya. Jumlah sel darah merah Anda mungkin menurun, menciptakan kondisi yang disebut anemia. Anemia bisa menyebabkan kelelahan dan kelemahan.
Sel kanker juga dapat menyebabkan kekurangan sel darah putih, berpotensi membuat Anda lebih rentan terhadap infeksi. Anda mungkin juga mengalami pendarahan dan memar jika trombosit Anda turun.
Tidak seperti jenis kanker lainnya, WM tidak memiliki sistem stadium standar. Tingkat penyakit merupakan faktor saat menentukan pengobatan atau mengevaluasi pandangan pasien.
Dalam beberapa kasus, terutama saat pertama kali didiagnosis, WM tidak menimbulkan gejala. Di lain waktu, orang dengan WM mungkin mengalami gejala seperti:
- penurunan berat badan
- kelenjar getah bening yang membengkak
- keringat malam
- demam
Peningkatan kadar IgM dapat menyebabkan gejala yang lebih parah seperti sindrom hiperviskositas, yang dapat menyebabkan:
- sirkulasi otak yang buruk
- masalah jantung dan ginjal
- kepekaan terhadap dingin
- pencernaan yang buruk
Pilihan pengobatan
Meskipun WM saat ini belum dapat menyembuhkan, ada berbagai perawatan yang dapat membantu mengelola gejalanya. Anda mungkin tidak memerlukan perawatan jika Anda tidak memiliki gejala apa pun.
Dokter Anda akan mengevaluasi tingkat keparahan gejala Anda untuk merekomendasikan perawatan terbaik untuk Anda. Di bawah ini adalah beberapa cara perlakuan WM.
Kemoterapi
Berbagai obat kemoterapi dapat mengobati WM. Beberapa disuntikkan ke dalam tubuh, sementara yang lain diambil secara oral. Kemoterapi dapat membantu menghancurkan sel kanker yang menghasilkan terlalu banyak IgM.
Terapi bertarget
Obat baru yang ditujukan untuk mengatasi perubahan di dalam sel kanker disebut terapi bertarget. Obat-obatan ini dapat digunakan jika kemoterapi tidak berhasil.
Terapi yang ditargetkan seringkali memiliki efek samping yang tidak terlalu parah. Terapi yang ditargetkan untuk WM mungkin termasuk:
- penghambat proteasome
- Penghambat mTOR
- Penghambat tirosin kinase bruton
Imunoterapi
Imunoterapi meningkatkan sistem kekebalan Anda yang berpotensi memperlambat pertumbuhan sel WM, atau menghancurkannya sama sekali.
Imunoterapi mungkin termasuk penggunaan:
- antibodi monoklonal (versi sintetis dari antibodi alami)
- obat imunomodulasi
- sitokin
Plasmapheresis
Jika Anda memiliki sindrom hiperviskositas akibat WM, Anda mungkin memerlukan plasmaferesis segera.
Perawatan ini melibatkan penggunaan mesin untuk menghilangkan plasma dengan protein abnormal dari tubuh untuk menurunkan tingkat IgM Anda.
Perawatan lain mungkin tersedia juga, tergantung pada kondisi spesifik Anda. Dokter Anda akan memberi nasihat tentang pilihan terbaik untuk Anda.
Pandangan
Prospek orang dengan WM telah meningkat dalam beberapa dekade terakhir.
Berdasarkan data terbaru yang dikumpulkan dari 2001 hingga 2010, kelangsungan hidup rata-rata setelah memulai pengobatan adalah 8 tahun, dibandingkan dengan 6 tahun pada dekade sebelumnya, menurut American Cancer Society.
Yayasan Macroglobulinemia International Waldenstrom telah menemukan bahwa pengobatan yang ditingkatkan telah menempatkan tingkat kelangsungan hidup rata-rata antara 14 dan 16 tahun.
Median kelangsungan hidup didefinisikan sebagai lamanya waktu di mana 50 persen penderita telah meninggal sementara sisanya masih hidup.
Pandangan Anda akan tergantung pada tingkat perkembangan penyakit Anda. Dokter dapat menggunakan Sistem Penilaian Prognostik Internasional untuk Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) untuk membantu memprediksi pandangan Anda, berdasarkan faktor risiko seperti:
- usia
- tingkat hemoglobin darah
- jumlah trombosit
- tingkat mikroglobulin beta-2
- tingkat IgM monoklonal
Faktor-faktor ini dinilai untuk menempatkan orang dengan WM ke dalam tiga kelompok risiko: rendah, menengah, dan tinggi. Ini membantu dokter memilih perawatan dan menilai pandangan individu.
Menurut American Cancer Society, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun adalah:
- 87 persen untuk kelompok risiko rendah
- 68 persen untuk kelompok risiko menengah
- 36 persen untuk kelompok risiko tinggi
Meskipun tingkat kelangsungan hidup memperhitungkan data dari sejumlah besar orang dengan penyakit tertentu, mereka tidak memprediksi hasil satu per satu.
Ingatlah bahwa tingkat kelangsungan hidup ini didasarkan pada hasil dari orang yang dirawat setidaknya 5 tahun yang lalu. Kemajuan baru dalam perawatan mungkin telah meningkatkan prospek orang dengan WM sejak data ini dikumpulkan.
Bicaralah dengan dokter Anda untuk mendapatkan penilaian individual dari pandangan Anda berdasarkan kesehatan Anda secara keseluruhan, potensi kanker Anda untuk merespons pengobatan, dan faktor lainnya.
Bawa pulang
Meskipun saat ini tidak ada obat untuk WM, perawatan dapat membantu mengelola gejala dan meningkatkan pandangan Anda. Anda bahkan mungkin tidak memerlukan perawatan selama beberapa tahun setelah didiagnosis mengidap penyakit tersebut.
Bekerja samalah dengan dokter Anda untuk memantau perkembangan kanker Anda dan menentukan tindakan terbaik untuk Anda.
-for-fertility.jpg)
