Gambaran
Angioedema herediter (HAE) menyebabkan pembengkakan dan ketidaknyamanan pada kulit, saluran pencernaan, dan saluran napas bagian atas. Pembengkakan yang terjadi di saluran napas bagian atas bisa mengancam jiwa. Minum obat dan mengurangi pemicunya dapat mengurangi gejala dan membantu Anda mempertahankan kehidupan sehari-hari.
Meskipun tidak ada obat untuk HAE, ada banyak cara untuk mencegah atau mengatasi serangan pembengkakan. Dalam beberapa tahun terakhir, tujuh obat resep baru telah tersedia di Amerika Serikat untuk membantu Anda mengelola HAE. Sebelum 2009, satu-satunya pengobatan yang tersedia adalah steroid anabolik.
Ketujuh obat yang relatif baru ini memperlakukan HAE secara berbeda, dan pemberian serta rekomendasi dosisnya bervariasi. Tiga dari obat digunakan untuk mencegah gejala, dan empat di antaranya digunakan saat Anda mengalami timbulnya gejala HAE. Anak-anak dapat menggunakan beberapa obat ini, tetapi beberapa hanya untuk remaja dan orang dewasa.
Rencana pengelolaan untuk HAE berbeda dari orang ke orang. Dokter Anda dapat membantu Anda menentukan pengobatan terbaik untuk Anda. Rencana Anda mungkin melibatkan minum obat pencegahan atau minum obat pada tanda pertama serangan HAE.
Obat-obatan berikut dapat mencegah timbulnya gejala atau mengurangi keparahannya.
Perawatan pencegahan
Ada tiga perawatan pencegahan untuk HAE. Jenis obat ini juga disebut profilaksis. Mereka dikelola dengan berbagai cara, dan beberapa mungkin berhasil untuk anak-anak.
C1 esterase inhibitor intravena, manusia (Cinryze)
Obat profilaksis ini tersedia untuk orang dewasa dan anak-anak berusia enam tahun ke atas. Ini dikenal sebagai inhibitor C1 esterase. Anda dapat memberikan obat ini secara intravena di lengan Anda di rumah setelah pelatihan, atau di kantor dokter Anda.
Dosis Anda akan berkisar dari 500 hingga 2.500 unit ditambah air steril. Anda perlu menerima dosis setiap tiga atau empat hari untuk mencegah serangan HAE. Dibutuhkan antara 5 dan 10 menit untuk menerima dosis.
C1 esterase inhibitor subkutan, manusia (Haegarda)
Ini juga merupakan penghambat C1 esterase, tetapi hanya untuk remaja dan orang dewasa, bukan anak-anak. Obat ini dapat disuntikkan di bawah kulit Anda di beberapa area tubuh Anda, termasuk perut, lengan atas, dan paha.
Anda bisa menyuntikkannya sendiri di rumah setelah menerima instruksi dari dokter Anda. Anda akan membutuhkan obat tersebut setiap tiga atau empat hari. Dosis bervariasi berdasarkan berat badan dan rencana perawatan Anda.
Lanadelumab-flyo (Takhzyro)
Ini adalah penghambat kallikrein untuk mencegah serangan HAE pada orang dewasa dan anak-anak di atas usia 12 tahun. Setelah pelatihan dari profesional perawatan kesehatan, Anda dapat menyuntikkannya di rumah di bawah kulit Anda.
Dosis awal biasanya 300 mg setiap dua minggu. Anda mungkin bisa minum obat setiap empat minggu jika Anda tidak mengalami serangan HAE selama enam bulan atau lebih.
Manajemen selama serangan
Ada empat obat yang dapat Anda gunakan selama serangan HAE. Anda dapat menggunakan beberapa di rumah, sementara profesional perawatan kesehatan perlu mengatur yang lain.
Ingatlah bahwa pembengkakan di tenggorokan Anda bisa mengancam jiwa. Segera cari pertolongan medis selain menggunakan obat-obatan ini jika Anda mengalami hal ini.
Penghambat C1 esterase, manusia (Berinert)
Ini adalah inhibitor C1 yang Anda berikan secara intravena di rumah atau di kantor dokter. Anda menerimanya saat Anda mengalami gejala pertama serangan HAE. Baik orang dewasa maupun anak-anak dapat menggunakan obat ini, dan dosis Anda tergantung pada berat badan Anda.
Injeksi Icatibant (Firazyr)
Antagonis reseptor bradikinin B2 ini hanya untuk digunakan pada orang dewasa.Anda dapat menyuntikkan dosis di rumah di bawah kulit perut Anda saat Anda mengalami tanda-tanda serangan HAE akut.
Terkadang, Anda mungkin perlu minum lebih dari satu dosis obat selama serangan. Anda harus menunggu enam jam di antara dosis dan memberikan obat tidak lebih dari tiga kali dalam jendela 24 jam.
Ecallantide (Kalbitor)
Obat ini hanya bisa digunakan oleh dokter Anda bila Anda mengalami tanda-tanda serangan HAE. Ini adalah penghambat kallikrein yang harus disuntikkan oleh ahli kesehatan di bawah kulit perut, lengan atas, atau paha Anda. Dokter Anda dapat memantau kemungkinan reaksi alergi terhadap obat setelah pemberian.
C1 esterase inhibitor, rekombinan (Ruconest)
Ini adalah inhibitor C1 yang Anda terima secara intravena. Orang dewasa dan remaja dapat mengelola sendiri obat ini di rumah saat mengalami tanda-tanda serangan HAE. Anda juga dapat menerimanya di bawah pengawasan profesional perawatan kesehatan.
Dosis rata-rata adalah 50 U / kg, dan membutuhkan waktu sekitar lima menit untuk menerima suntikan.
Cara untuk mengurangi peluang serangan
Tidak selalu mungkin untuk mencegah serangan HAE, tetapi ada beberapa situasi yang dapat memicunya. Anda dapat mencoba menghindari kejadian ini untuk mengurangi kemungkinan Anda terkena serangan HAE.
Pemicu serangan HAE mungkin termasuk:
- stres, baik emosional atau fisik
- kegelisahan
- perawatan gigi dan operasi lainnya
- penyakit, seperti flu biasa dan flu
- menstruasi dan kehamilan
- aktivitas fisik yang berulang-ulang seperti mengetik, menulis, dan melakukan pekerjaan halaman
- obat-obatan tertentu seperti kontrasepsi oral, terapi penggantian hormon, dan penghambat ACE
Bicaralah dengan dokter Anda tentang mengelola pemicu ini dan mencari perawatan jangka pendek untuk situasi seperti perawatan gigi, operasi, dan kehamilan. Mempertahankan sikap positif, mempraktikkan kebiasaan gaya hidup sehat, dan menemui dokter secara teratur untuk menjaga rencana perawatan Anda juga dapat membantu.
Bawa pulang
Ada beberapa pilihan pengobatan yang tersedia untuk mencegah atau mengurangi serangan HAE. Bicarakan dengan dokter Anda tentang rencana perawatan HAE terbaik untuk Anda. Dokter Anda mungkin juga merekomendasikan penerapan modifikasi gaya hidup tertentu untuk membantu Anda menghindari pemicu HAE. Bersama-sama, obat-obatan dan menghindari pemicu dapat membantu Anda mengelola kondisi Anda secara efektif.
