Gambaran
Deformitas pencil-in-cup adalah kelainan tulang langka yang terutama terkait dengan bentuk psoriatic arthritis (PsA) parah yang disebut arthritis mutilans. Itu juga dapat terjadi dengan rheumatoid arthritis (RA) dan scleroderma. "Pencil-in-cup" menggambarkan seperti apa tulang yang terkena dalam X-ray:
- Ujung tulangnya telah terkikis menjadi bentuk pensil yang runcing.
- "Pensil" ini telah mengikis permukaan tulang yang berdampingan menjadi bentuk cangkir.
Deformitas pencil-in-cup jarang terjadi. Arthritis mutilans hanya mempengaruhi sekitar 5 persen orang dengan PsA dan 4,4 persen orang dengan rheumatoid arthritis. Kami terutama akan melihat deformitas pencil-in-cup dengan PsA.
Jika X-ray atau scan Anda menunjukkan tanda-tanda degenerasi pencil-in-cup, penting untuk memulai pengobatan sesegera mungkin untuk memperlambat atau menghentikan degenerasi lebih lanjut. Tanpa pengobatan, kerusakan sendi dapat berlangsung dengan cepat.
Sendi pertama yang terkena sering kali adalah sendi jari kedua dan ketiga (sendi interphalangeal distal). Kondisi tersebut juga dapat memengaruhi sendi jari kaki Anda.
Meskipun deformitas pencil-in-cup paling sering terlihat pada PsA, bentuk arthritis lain yang memengaruhi tulang tulang belakang dan tungkai (spondyloarthropathies) juga dapat menyebabkan gangguan pada jari tangan dan kaki ini. Selain itu, ini jarang terjadi di:
- sklerosis sistemik (skleroderma)
- Penyakit Behcet
- lupus eritematosus sistemik
Penyebab deformitas pencil-in-cup
Arthritis mutilans dan kelainan bentuk pencil-in-cup yang khas adalah bentuk PsA yang paling parah yang tidak diobati.
Penyebab PsA tidak sepenuhnya dipahami. Ini dianggap sebagai interaksi genetika yang kompleks, disfungsi sistem kekebalan, dan faktor lingkungan. Sekitar 30 persen orang dengan psoriasis mengembangkan PsA.
Memiliki riwayat keluarga psoriasis meningkatkan risiko terkena psoriasis dan PsA. Tetapi ada perbedaan genetik yang berbeda antara psoriasis dan PsA. Anda tiga sampai lima kali lebih mungkin untuk mewarisi PsA daripada Anda mewarisi psoriasis.
Penelitian genetik telah menemukan bahwa orang dengan PsA yang memiliki dua gen spesifik (HLA-B27 atau DQB1 * 02) memiliki peningkatan risiko terkena artritis mutilans.
Faktor lingkungan yang dianggap berkontribusi pada PsA meliputi:
- menekankan
- infeksi (seperti HIV atau infeksi streptokokus)
- trauma pada persendian (terutama dengan anak-anak)
Gejala deformitas pencil-in-cup
Orang yang memiliki kelainan bentuk pencil-in-cup yang berasal dari PsA mungkin mengalami gejala bentuk artritis ini. Gejala PsA bervariasi dan dapat menyerupai gejala penyakit lain:
- jari tangan atau kaki bengkak (dactylitis) studi menemukan daktilitis hadir pada 32 hingga 48 persen orang dengan PsA
- kekakuan sendi, peradangan, dan nyeri, biasanya pada empat atau lebih sedikit sendi dan asimetris (bukan sendi yang sama di kedua sisi tubuh Anda)
- perubahan kuku, termasuk pitting dan pemisahan kuku dari bantalan kuku
- nyeri leher inflamasi
- radang sendi tulang belakang dan sendi besar (spondilitis)
- radang pada satu atau kedua sendi sakroiliaka (sakroiliitis); satu studi menemukan bahwa 78 persen orang dengan PsA menderita sakroiliitis
- radang entheses, tempat tendon atau ligamen memasuki tulang Anda (enthesitis)
- radang lapisan tengah mata, menyebabkan kemerahan dan penglihatan kabur (uveitis)
Jika Anda memiliki deformitas pencil-in-cup, Anda mungkin juga mengalami gejala berikut:
- peningkatan mobilitas jaringan di atas sendi
- kerusakan tulang yang parah (osteolisis)
- Jari “kaca opera” atau “teleskopik”, di mana jaringan tulang runtuh, hanya menyisakan kulit
Mendiagnosis deformitas pencil-in-cup
PsA sering tidak terdiagnosis, karena gejala yang bervariasi dan kurangnya kesepakatan tentang kriteria. Untuk membantu standarisasi diagnosis, sekelompok ahli reumatologi internasional mengembangkan kriteria PsA yang dikenal sebagai CASPAR, kriteria klasifikasi untuk psoriatic arthritis.
Salah satu kesulitannya adalah artritis terjadi sebelum gejala psoriasis kulit pada 6 hingga 18 persen penderita PsA. Jadi gejala kulit mungkin tidak memberikan petunjuk. Selain itu, gejala psoriasis dan PsA tidak konstan - bisa kambuh dan mereda.
Dokter Anda akan mengambil riwayat kesehatan, termasuk riwayat kesehatan keluarga Anda. Mereka akan bertanya tentang gejala Anda:
- Seberapa parah mereka?
- Sudah berapa lama Anda memilikinya?
- Apakah mereka datang dan pergi?
Mereka juga akan melakukan pemeriksaan fisik secara menyeluruh.
Untuk memastikan diagnosis artritis mutilans dan deformitas pencil-in-cup, dokter Anda akan menggunakan lebih dari satu jenis tes pencitraan, termasuk:
- Sinar-X
- sonograf
- Pemindaian MRI
Dokter Anda akan mencari tingkat keparahan kerusakan tulang. Sonografi dan pencitraan MRI dapat memberikan gambaran yang lebih baik tentang apa yang sedang terjadi. Sonografi, misalnya, dapat mendeteksi peradangan yang belum menunjukkan gejala. MRI dapat memberikan gambaran yang lebih detail tentang perubahan kecil pada struktur tulang dan jaringan di sekitarnya.
Ada sangat sedikit penyakit yang mungkin melibatkan deformitas pencil-in-cup. Jika Anda tidak memiliki gejala psoriasis pada kulit, dokter Anda kemungkinan akan memeriksa penanda darah dari artritis reumatoid dan penyakit lain yang dapat menyebabkan gangguan ini.
PsA sering salah didiagnosis. Tetapi kesalahan diagnosis dari deformitas pencil-in-cup tidak mungkin terjadi, karena gambar X-raynya yang berbeda. Gejala Anda yang lain akan memandu dokter dalam mencapai diagnosis penyakit yang mendasarinya.
Mengobati deformitas pencil-in-cup
Tujuan pengobatan untuk kelainan bentuk pensil dalam cangkir adalah untuk:
- mencegah kerusakan tulang lebih lanjut
- memberikan pereda nyeri
- berikan terapi fisik dan okupasi untuk menjaga fungsi tangan dan kaki Anda
Perawatan khusus akan tergantung pada tingkat keparahan deformitas Anda dan penyebab yang mendasarinya.
Untuk kelainan bentuk pencil-in-cup terkait PsA, dokter Anda mungkin meresepkan obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID) untuk meredakan gejala. Tapi obat ini tidak akan menghentikan kerusakan tulang.
Untuk memperlambat atau menghentikan pengeroposan tulang, dokter mungkin meresepkan obat antirematik modifikasi penyakit (DMARD) atau molekul kecil oral (OSM) seperti:
- metotreksat
- tofacitinib (Xeljanz)
- apremilast (Otezla)
Sekelompok obat yang disebut biologics menghambat tumor necrosis factor (TNF-alpha), yang berperan dalam PsA. Contohnya termasuk:
- etanercept (Enbrel)
- infliximab (Remicade, Inflectra, Renflexis)
- adalimumab
- golimumab.dll
- certolizumab pegol
Biologis yang memblokir interleukin 17 (IL-17), yang mendorong peradangan, meliputi:
- secukinumab (Cosentyx)
- ixekizumab (Taltz)
- brodalumab (Siliq)
Biologi lain yang mungkin diresepkan oleh dokter Anda termasuk:
- ustekinumab (Stelara), yang memblok molekul inflamasi IL-23 dan IL-12
- abatacept (CTLA4-Ig), yang memblokir aktivasi sel T, sejenis sel yang penting untuk respons sistem kekebalan
Perawatan kombinasi mungkin diperlukan dalam kasus yang paling parah. Bahkan lebih banyak obat sedang dikembangkan atau dalam uji klinis yang menargetkan sel tertentu atau produknya yang dianggap menyebabkan peradangan dan kerusakan tulang.
Terapi fisik dan okupasi dapat membantu meredakan gejala, menjaga kelenturan, mengurangi stres pada tangan dan kaki, dan melindungi sendi dari cedera.
Diskusikan dengan dokter Anda kombinasi perawatan apa yang terbaik untuk Anda. Juga tanyakan apakah uji klinis bisa menjadi pilihan. Pastikan untuk mendiskusikan efek samping DMARD, molekul kecil oral (OSM), dan biologis. Pertimbangkan juga biaya, karena beberapa obat baru harganya sangat mahal.
Dalam beberapa kasus, operasi rekonstruktif atau penggantian sendi bisa menjadi pilihan.
Operasi untuk PsA tidak umum: Satu studi menemukan bahwa hanya 7 persen orang dengan PsA yang menjalani operasi ortopedi. Tinjauan PsA dan pembedahan tahun 2008 mencatat bahwa pembedahan dalam beberapa kasus berhasil menghilangkan rasa sakit dan meningkatkan fungsi fisik.
Prospeknya
Deformitas pencil-in-cup tidak dapat disembuhkan. Tetapi banyak perawatan obat yang tersedia dapat memperlambat atau menghentikan kerusakan tulang lebih lanjut. Dan obat baru yang lebih menjanjikan sedang dalam pengembangan.
Terapi fisik dapat membantu memperkuat otot dan menjaga sendi, tangan, dan kaki Anda tetap fleksibel dan fungsional. Seorang terapis okupasi mungkin dapat membantu dengan peralatan untuk membantu mobilitas dan melakukan tugas sehari-hari.
Makan makanan anti-inflamasi yang sehat dan berolahraga teratur dapat membantu kesehatan Anda secara keseluruhan.
Memulai konseling atau bergabung dengan kelompok pendukung dapat membantu Anda mengatasi stres dan kecacatan. The Arthritis Foundation dan National Psoriasis Foundation keduanya memberikan bantuan gratis.
