Sklerosis multipel progresif primer (PPMS) adalah salah satu dari empat jenis sklerosis multipel (MS).
Menurut National Multiple Sclerosis Society, sekitar 15 persen orang dengan MS menerima diagnosis PPMS.
Tidak seperti jenis MS lainnya, PPMS berkembang dari awal tanpa kekambuhan atau remisi akut. Meskipun penyakit ini biasanya berkembang perlahan dan mungkin membutuhkan waktu bertahun-tahun untuk didiagnosis, biasanya menyebabkan masalah saat berjalan.
Penyebab MS tidak diketahui. Namun, banyak perawatan yang dapat membantu mencegah perkembangan gejala PPMS.
Pengobatan untuk PPMS
Kebanyakan obat MS yang ada dirancang untuk mengontrol peradangan dan mengurangi jumlah kekambuhan.
Namun, PPMS menyebabkan peradangan yang jauh lebih sedikit daripada sklerosis multipel relaps-remitting (RRMS), jenis MS yang paling umum.
Selain itu, meskipun terkadang ada sedikit peningkatan, PPMS tidak memiliki remisi.
Karena tidak mungkin untuk memprediksi jalannya perkembangan PPMS pada individu yang mengidapnya, sulit bagi peneliti untuk mengevaluasi keefektifan obat selama perjalanan penyakit. Namun, per 2017, satu obat PPMS telah mendapat persetujuan dari Food and Drug Administration (FDA).
Ocrelizumab (Ocrevus)
Ocrelizumab (Ocrevus) disetujui FDA untuk mengobati PPMS dan RRMS.
Ini adalah antibodi monoklonal yang menghancurkan sel B tertentu dari sistem kekebalan. Penelitian menunjukkan bahwa sel B sebagian bertanggung jawab atas kerusakan otak dan jaringan sumsum tulang belakang penderita MS. Kerusakan ini dimungkinkan oleh sistem kekebalan itu sendiri.
Ocrelizumab diberikan melalui infus intravena. Dua infus pertama diberikan dengan jarak 2 minggu. Infus selanjutnya diberikan setiap 6 bulan.
Perawatan sel induk
Tujuan penggunaan sel punca untuk mengobati PPMS adalah untuk meningkatkan sistem kekebalan untuk memperbaiki kerusakan dan mengurangi peradangan pada sistem saraf pusat (SSP).
Untuk proses yang dikenal sebagai transplantasi sel induk hematopoietik (HSCT), sel induk dikumpulkan dari jaringan seseorang, seperti sumsum tulang atau darah, dan kemudian diperkenalkan kembali setelah sistem kekebalannya ditekan. Ini dilakukan di rumah sakit dan saat ini disetujui FDA.
Namun, HSCT adalah prosedur besar dengan efek samping yang serius. Diperlukan lebih banyak penelitian dan hasil dari uji klinis sebelum ini menjadi pengobatan yang banyak digunakan untuk PPMS.
Uji klinis
Beberapa uji klinis saat ini sedang dilakukan pada orang dengan PPMS. Uji klinis melalui beberapa tahap sebelum mendapat persetujuan FDA.
Fase I berfokus pada seberapa aman obat itu dan melibatkan sekelompok kecil peserta.
Selama fase II, para peneliti bertujuan untuk menentukan seberapa efektif obat tersebut untuk kondisi tertentu seperti MS.
Fase III biasanya mencakup kelompok peserta yang lebih besar.
Peneliti juga melihat populasi, dosis, dan kombinasi obat lain untuk mengetahui lebih lanjut tentang seberapa aman dan efektif obat tersebut.
Asam lipoat
Sebuah studi fase II dua tahun saat ini sedang mengevaluasi asam lipoat antioksidan oral. Para peneliti sedang mempelajari apakah itu dapat mempertahankan mobilitas dan melindungi otak lebih dari sekadar plasebo tidak aktif dalam bentuk MS yang progresif.
Studi ini didasarkan pada studi fase II sebelumnya yang mengamati 51 orang dengan MS progresif sekunder (SPMS). Peneliti menemukan bahwa asam lipoat mampu mengurangi laju kehilangan jaringan otak dibandingkan dengan plasebo.
Biotin dosis tinggi
Biotin adalah komponen vitamin B kompleks dan terlibat dalam pertumbuhan sel dan metabolisme lemak dan asam amino.
Sebuah studi observasi merekrut orang dengan PPMS yang menggunakan biotin dosis tinggi (300 miligram) setiap hari. Peneliti ingin melihat apakah itu efektif dan aman dalam memperlambat perkembangan disabilitas pada orang dengan PPMS. Dalam studi observasi, peneliti memantau partisipan tanpa campur tangan dalam proses.
Studi fase III lainnya mengevaluasi formulasi biotin dosis tinggi yang dikenal sebagai MD1003 untuk melihat apakah itu lebih efektif daripada plasebo. Peneliti ingin tahu apakah hal itu bisa memperlambat kecacatan para pengidap MS progresif, terutama mereka yang mengalami gangguan gaya berjalan.
Percobaan kecil label terbuka melihat efek biotin dosis tinggi pada orang dengan PPMS atau SPMS. Dosis berkisar dari 100 hingga 300 miligram per hari selama 2 hingga 36 bulan.
Peserta dalam uji coba ini menunjukkan peningkatan gangguan penglihatan terkait cedera saraf optik dan gejala MS lainnya, seperti fungsi motorik dan kelelahan.
Namun, penelitian lain menemukan bahwa biotin dosis tinggi hampir tiga kali lipat tingkat kekambuhan pada peserta dengan PPMS.
FDA juga telah memperingatkan bahwa dosis tinggi biotin dapat menyebabkan hasil laboratorium yang tidak akurat untuk orang dengan kondisi tertentu, termasuk MS.
Masitinib (AB1010)
Masitinib adalah obat imunomodulator oral yang telah dikembangkan sebagai kemungkinan pengobatan untuk PPMS.
Perawatan tersebut telah menjanjikan dalam uji coba fase II. Saat ini sedang diselidiki dalam studi fase III pada orang dengan PPMS atau SPMS yang bebas kambuh.
Ibudilast
Ibudilast menghambat enzim yang disebut fosfodiesterase. Digunakan sebagai obat asma terutama di Asia, obat ini juga telah terbukti meningkatkan perbaikan mielin dan membantu melindungi sel saraf dari kerusakan.
Ibudilast dianugerahi penunjukan jalur cepat oleh FDA. Ini dapat mempercepat perkembangannya di masa depan sebagai pengobatan yang mungkin untuk MS progresif.
Hasil uji coba fase II pada 255 pasien dengan MS progresif diterbitkan dalam The New England Journal of Medicine.
Dalam studi tersebut, ibudilast dikaitkan dengan perkembangan atrofi otak yang lebih lambat daripada plasebo. Namun, hal itu juga menyebabkan tingkat efek samping sistem pencernaan, sakit kepala, dan depresi yang lebih tinggi.
Terapi alami dan komplementer
Banyak perawatan lain, selain dari obat-obatan, dapat membantu mengoptimalkan fungsi dan kualitas hidup terlepas dari efek penyakitnya.
Pekerjaan yang berhubungan dengan terapi
Terapi okupasi mengajarkan orang keterampilan praktis yang mereka butuhkan untuk menjaga diri mereka sendiri baik di rumah maupun di tempat kerja.
Terapis okupasi menunjukkan kepada orang-orang cara mempertahankan energinya, karena PPMS biasanya menyebabkan kelelahan yang ekstrem. Mereka juga membantu orang menyesuaikan aktivitas dan tugas sehari-hari mereka.
Terapis mungkin menyarankan cara untuk memperbaiki atau merenovasi rumah dan tempat kerja agar lebih mudah diakses oleh penyandang disabilitas. Mereka juga dapat membantu dalam menangani masalah memori dan kognitif.
Terapi fisik
Terapis fisik bekerja untuk membuat rutinitas latihan khusus untuk membantu orang meningkatkan rentang gerak mereka, menjaga mobilitas mereka, dan mengurangi spastisitas dan tremor.
Terapis fisik dapat merekomendasikan peralatan untuk membantu orang-orang dengan PPMS menjadi lebih baik, seperti:
- kursi roda
- pejalan kaki
- tongkat
- skuter
Patologi wicara-bahasa (SLP)
Beberapa orang dengan PPMS mengalami masalah dengan bahasa, ucapan, atau menelan. Ahli patologi dapat mengajari orang cara:
- siapkan makanan yang mudah ditelan
- makan dengan aman
- gunakan tabung makanan dengan benar
Mereka mungkin juga merekomendasikan alat bantu telepon dan penguat suara yang berguna untuk membuat komunikasi lebih mudah.
Olahraga
Rutinitas olahraga dapat membantu Anda mengurangi spastisitas dan mempertahankan rentang gerakan. Anda dapat mencoba yoga, berenang, peregangan, dan bentuk olahraga lain yang dapat diterima.
Tentu saja, selalu ada baiknya untuk mendiskusikan rutinitas olahraga baru dengan dokter Anda.
Terapi komplementer dan alternatif (CAM)
Terapi CAM dianggap pengobatan nonkonvensional. Banyak orang memasukkan beberapa jenis terapi CAM sebagai bagian dari manajemen MS mereka.
Ada penelitian yang sangat terbatas yang mengevaluasi keamanan dan efektivitas CAM di MS. Tetapi terapi semacam itu dimaksudkan untuk membantu mencegah penyakit tersebut merusak sistem saraf Anda dan menjaga kesehatan Anda sehingga tubuh Anda tidak akan merasakan begitu banyak efek dari penyakit tersebut.
Menurut sebuah penelitian, terapi CAM yang paling menjanjikan untuk MS meliputi:
- diet rendah lemak
- suplemen asam lemak omega-3
- suplemen asam lipoat
- suplemen vitamin D.
Bicaralah dengan dokter Anda sebelum menambahkan CAM ke rencana perawatan Anda, dan pastikan Anda terus mematuhi perawatan yang diresepkan.
Mengobati gejala PPMS
Gejala MS umum yang mungkin Anda alami meliputi:
- kelelahan
- mati rasa
- kelemahan
- pusing
- gangguan kognitif
- spastisitas
- rasa sakit
- ketidakseimbangan
- masalah kencing
- perubahan mood
Sebagian besar dari rencana perawatan Anda secara keseluruhan adalah mengelola gejala Anda. Anda mungkin memerlukan berbagai obat, perubahan gaya hidup, dan perawatan pelengkap untuk melakukan ini.
Pengobatan
Bergantung pada gejala Anda, dokter mungkin meresepkan:
- pelemas otot
- antidepresan
- obat untuk disfungsi kandung kemih
- obat untuk mengurangi kelelahan, seperti modafinil (Provigil)
- obat nyeri
- alat bantu tidur untuk membantu mengatasi insomnia
- obat untuk membantu mengobati disfungsi ereksi (DE)
Perubahan gaya hidup
Perubahan gaya hidup berikut dapat membuat gejala Anda lebih terkendali:
- Makan makanan sehat yang kaya vitamin, mineral, dan antioksidan.
- Lakukan latihan membangun kekuatan untuk membangun otot dan meningkatkan energi.
- Cobalah olahraga ringan dan program peregangan seperti tai chi dan yoga untuk membantu keseimbangan, kelenturan, dan koordinasi.
- Pertahankan rutinitas tidur yang baik.
- Kelola stres dengan pijat, meditasi, atau akupunktur.
- Gunakan alat bantu untuk meningkatkan kualitas hidup.
Rehabilitasi
Tujuan rehabilitasi adalah untuk meningkatkan dan mempertahankan fungsi serta mengurangi kelelahan. Ini mungkin termasuk:
- terapi fisik
- pekerjaan yang berhubungan dengan terapi
- rehabilitasi kognitif
- patologi wicara-bahasa
- rehabilitasi kejuruan
Mintalah dokter Anda untuk rujukan ke spesialis di bidang ini.
Bawa pulang
PPMS bukanlah jenis MS yang umum, tetapi beberapa peneliti masih mencari cara untuk menangani kondisi tersebut.
Persetujuan ocrelizumab tahun 2017 menandai langkah maju yang besar karena disetujui untuk indikasi PPMS. Perawatan lain yang muncul, seperti antiradang dan biotin, sejauh ini menunjukkan hasil yang beragam pada PPMS.
Ibudilast juga telah dipelajari pengaruhnya pada PPMS dan SPMS. Hasil terbaru dari uji coba fase II menunjukkan bahwa hal itu menyebabkan beberapa efek samping, termasuk depresi. Namun, itu juga dikaitkan dengan tingkat atrofi otak yang lebih rendah.
Bicaralah dengan dokter Anda jika Anda menginginkan informasi terbaru tentang cara terbaik untuk mengelola PPMS Anda.
-for-fertility.jpg)
