Apa itu polycythemia vera?
Polycythemia vera (PV) adalah jenis kanker darah langka di mana tubuh Anda memproduksi terlalu banyak sel darah merah. Sel darah merah membawa oksigen ke seluruh tubuh Anda.
Ketika Anda memiliki terlalu banyak sel darah merah, darah Anda mengental dan mengalir lebih lambat. Sel darah merah dapat menggumpal dan membentuk gumpalan di dalam pembuluh darah Anda.
Jika tidak diobati, PV dapat menyebabkan komplikasi yang mengancam jiwa. Darah yang mengalir lebih lambat bisa mengurangi jumlah oksigen yang sampai ke jantung, otak, dan organ vital lainnya. Dan gumpalan darah dapat sepenuhnya memblokir aliran darah di dalam pembuluh darah, menyebabkan stroke atau bahkan kematian. Dalam jangka panjang, PV dapat menyebabkan jaringan parut pada sumsum tulang serta leukemia, jenis kanker darah lainnya.
Tidak ada obat untuk PV, tetapi Anda dapat mengelola kondisinya dengan pengobatan. Dokter Anda kemungkinan akan melakukan pengambilan darah rutin dan meresepkan obat untuk membantu mencegah pembekuan darah yang serius. Penting untuk berbicara dengan dokter Anda jika Anda berisiko terkena PV dan memiliki gejala apa pun. Pelajari lebih lanjut tentang PV dan kelainan sel darah lainnya yang serupa.
Gejala polisitemia vera
PV mungkin tidak menimbulkan gejala apa pun selama bertahun-tahun. Ketika gejala pertama kali muncul, bisa jadi cukup ringan untuk dilewatkan. Anda mungkin tidak menyadari bahwa Anda memiliki PV sampai tes darah rutin menemukan masalahnya.
Mengenali gejalanya sejak dini dapat membantu Anda memulai pengobatan dan diharapkan dapat mencegah penggumpalan darah dan komplikasinya. Gejala umum PV meliputi:
- kelelahan
- gatal
- kesulitan bernapas saat Anda berbaring
- kesulitan berkonsentrasi
- penurunan berat badan yang tidak direncanakan
- sakit di perut Anda
- merasa mudah kenyang
- penglihatan kabur atau ganda
- pusing
- kelemahan
- berkeringat deras
- berdarah atau memar
Saat penyakit berkembang dan darah Anda menjadi kental dengan lebih banyak sel darah merah, gejala yang lebih serius dapat muncul, seperti:
- pendarahan hebat bahkan dari luka kecil
- sendi bengkak
- sakit tulang
- warna kemerahan di wajahmu
- gusi berdarah
- rasa terbakar di tangan atau kaki Anda
Sebagian besar gejala ini juga dapat disebabkan oleh kondisi lain, jadi mendapatkan diagnosis yang tepat dari dokter Anda sangat penting. Pelajari lebih lanjut tentang gejala umum polycythemia vera.
Penyebab polisitemia vera dan faktor risiko
Polycythemia vera lebih sering terjadi pada pria dibandingkan pada wanita. Anda lebih cenderung mendapatkan PV setelah usia 60 tahun, tetapi dapat dimulai pada usia berapa pun.
Mutasi (perubahan) ke JAK2 gen adalah penyebab utama penyakit. Gen ini mengontrol produksi protein yang membantu pembuatan sel darah. Sekitar 95 persen orang dengan PV memiliki jenis mutasi ini.
Mutasi yang menyebabkan PV dapat diturunkan melalui keluarga. Tetapi lebih sering, itu bisa terjadi tanpa koneksi keluarga. Penelitian sedang berlangsung untuk mengetahui penyebab mutasi genetik di balik PV.
Jika Anda memiliki PV, risiko Anda mengalami komplikasi serius tergantung pada seberapa besar kemungkinan Anda mengembangkan bekuan darah. Faktor-faktor yang meningkatkan risiko penggumpalan darah di PV meliputi:
- riwayat pembekuan darah
- berusia di atas 60 tahun
- tekanan darah tinggi
- diabetes
- merokok
- Kolesterol Tinggi
- kehamilan
Darah yang lebih kental dari biasanya selalu dapat meningkatkan risiko penggumpalan darah, apa pun penyebabnya. Pelajari tentang penyebab lain dari darah kental selain polisitemia vera.
Diagnosis polisitemia vera
Jika Anda mengira Anda mungkin menderita PV, dokter Anda akan melakukan tes pertama yang disebut hitung darah lengkap (CBC). CBC mengukur faktor-faktor berikut dalam darah Anda:
- jumlah sel darah merah
- jumlah sel darah putih
- jumlah trombosit
- jumlah hemoglobin (protein yang membawa oksigen)
- persentase ruang yang diambil oleh sel darah merah dalam darah, yang dikenal sebagai hematokrit
Jika Anda memiliki PV, Anda kemungkinan akan memiliki jumlah sel darah merah dan hemoglobin yang lebih tinggi dari biasanya, dan hematokrit yang sangat tinggi. Anda mungkin juga memiliki jumlah trombosit yang abnormal atau jumlah sel darah putih.
Jika hasil CBC Anda tidak normal, kemungkinan besar dokter akan memeriksa darah Anda JAK2 mutasi. Kebanyakan orang dengan hasil tes PV positif untuk jenis mutasi ini.
Bersamaan dengan tes darah lainnya, Anda mungkin memerlukan biopsi sumsum tulang untuk memastikan diagnosis PV.
Jika dokter Anda memberi tahu Anda bahwa Anda memiliki PV, perlu diingat bahwa semakin cepat Anda mengetahuinya, semakin cepat Anda dapat memulai pengobatan. Dan pengobatan mengurangi risiko komplikasi dari PV.
Pengobatan polisitemia vera
PV adalah kondisi kronis yang tidak dapat disembuhkan. Namun, pengobatan dapat membantu Anda mengelola gejalanya dan membantu mencegah komplikasi. Dokter Anda akan meresepkan rencana perawatan berdasarkan risiko Anda mengembangkan pembekuan darah.
Perawatan untuk orang berisiko rendah
Perawatan khas untuk mereka yang berisiko rendah penggumpalan darah mencakup dua hal: aspirin dan prosedur yang disebut proses mengeluarkan darah.
- Aspirin dosis rendah. Aspirin memengaruhi trombosit dalam darah Anda, mengurangi risiko pembentukan gumpalan darah.
- Proses mengeluarkan darah. Dengan menggunakan jarum, dokter Anda akan mengeluarkan sedikit darah dari salah satu pembuluh darah Anda. Ini membantu mengurangi jumlah sel darah merah Anda. Anda biasanya akan menjalani perawatan ini sekali seminggu, dan kemudian setiap beberapa bulan sampai tingkat hematokrit Anda mendekati normal.
Perawatan untuk orang berisiko tinggi
Selain aspirin dan proses mengeluarkan darah, orang yang berisiko tinggi mengalami pembekuan darah mungkin memerlukan perawatan yang lebih khusus, seperti obat lain. Ini bisa termasuk:
- Hidroksiurea (Droxia, Hydrea). Ini adalah obat kanker yang mencegah tubuh Anda membuat terlalu banyak sel darah merah. Ini mengurangi risiko pembekuan darah. Hydroxyurea digunakan di luar label untuk merawat PV.
- Interferon alpha. Obat ini membantu sistem kekebalan Anda melawan sel-sel sumsum tulang yang terlalu aktif yang merupakan bagian dari PV. Itu juga dapat menghalangi tubuh Anda membuat terlalu banyak sel darah merah. Seperti hidroksiurea, interferon alfa digunakan di luar label untuk menangani PV.
- Busulfan (Myleran). Obat kanker ini disetujui untuk mengobati leukemia, tetapi dapat digunakan di luar label untuk mengobati PV.
- Ruxolitinib (Jakafi). Ini adalah satu-satunya obat yang disetujui oleh Food and Drug Administration A.S. untuk mengobati PV. Dokter Anda mungkin meresepkan obat ini jika Anda tidak dapat mentolerir hidroksiurea, atau jika hidroksiurea tidak cukup menurunkan jumlah darah Anda. Ruxolitinib bekerja dengan menghambat faktor pertumbuhan yang bertanggung jawab untuk menciptakan sel darah merah dan fungsi sistem kekebalan.
Perawatan terkait
Dokter Anda mungkin juga meresepkan perawatan lain untuk Anda. Beberapa di antaranya dapat membantu meredakan gatal, yang bisa menjadi masalah yang terus-menerus dan mengganggu bagi banyak orang dengan PV. Perawatan ini mungkin termasuk:
- antihistamin
- inhibitor reuptake serotonin selektif (SSRI)
- fototerapi (pengobatan dengan sinar ultraviolet)
Dokter Anda akan berbicara dengan Anda tentang pilihan pengobatan terbaik untuk Anda. Jelajahi pertanyaan yang dapat Anda tanyakan kepada dokter Anda tentang pengobatan untuk polycythemia vera.
Diet polisitemia vera
Secara umum, diet yang direkomendasikan untuk penderita PV adalah sama seperti untuk semua orang. Makan makanan yang seimbang lengkap dengan buah dan sayuran segar, biji-bijian, protein tanpa lemak, dan produk susu rendah lemak. Tanyakan kepada dokter Anda berapa banyak kalori yang harus Anda konsumsi setiap hari untuk menjaga berat badan yang sehat.
Juga, perhatikan seberapa banyak garam yang Anda makan. Makanan tinggi natrium dapat menyebabkan tubuh Anda memindahkan air ke jaringan tubuh Anda, yang dapat memperburuk beberapa gejala PV Anda. Selain itu, minumlah cukup cairan untuk menghindari dehidrasi dan menjaga aliran dan sirkulasi darah yang baik. Dokter Anda dapat memberikan panduan individual tentang diet dan asupan air.
Prognosis polisitemia vera
Prognosis Anda dengan PV sangat bergantung pada apakah Anda mendapatkan pengobatan. Perawatan membantu mengurangi risiko komplikasi yang mengancam jiwa, seperti:
- myelofibrosis: stadium lanjut dari PV yang melukai sumsum tulang dan dapat memperbesar hati dan limpa
- serangan jantung
- trombosis vena dalam (DVT)
- stroke iskemik: stroke yang disebabkan oleh hilangnya suplai darah ke otak
- emboli paru: bekuan darah di paru-paru
- kematian akibat hemoragik: kematian akibat pendarahan, biasanya dari perut atau bagian lain dari saluran pencernaan
- hipertensi portal: peningkatan tekanan darah di hati yang dapat menyebabkan gagal hati
- leukemia myeloid akut (LMA): jenis kanker darah tertentu yang mempengaruhi sel darah putih
Komplikasi dari PV ini mungkin terjadi bahkan dengan pengobatan, tetapi risikonya jauh lebih rendah. Untuk orang dengan PV, hanya 5 hingga 15 persen yang biasanya mengembangkan myelofibrosis 15 tahun setelah diagnosis. Dan kurang dari 10 persen biasanya mengembangkan leukemia 20 tahun setelah diagnosis. Secara keseluruhan, orang yang menerima pengobatan memiliki pandangan yang jauh lebih baik daripada mereka yang tidak menerima pengobatan.
Selain itu, menjaga diri sendiri dan kesehatan Anda secara keseluruhan dapat menurunkan risiko pembekuan darah akibat PV. Berhenti merokok, tetap aktif secara fisik, dan mengelola kondisi kesehatan lain yang Anda miliki, seperti diabetes, tekanan darah tinggi, dan penyakit jantung, juga dapat meningkatkan pandangan Anda. Pelajari lebih lanjut tentang prognosis polisitemia vera.
Harapan hidup polisitemia vera
Situasi setiap orang dengan PV berbeda. Tetapi banyak orang yang berpegang pada rencana perawatan mereka dan mengunjungi ahli hematologi mereka secara teratur dapat berharap untuk hidup lama dengan komplikasi yang terbatas.
Perawatan sangat penting. Orang tanpa pengobatan apa pun biasanya dapat bertahan hidup kurang dari dua tahun, tergantung pada usia dan kesehatan secara keseluruhan. Tetapi mereka yang menjalani pengobatan dapat hidup beberapa dekade lagi. Lama bertahan hidup rata-rata setelah diagnosis setidaknya 20 tahun, dan orang dapat hidup selama beberapa dekade lebih lama. Pelajari lebih lanjut tentang harapan hidup polisitemia vera.
Bawa pulang
Polycythemia vera adalah penyakit darah langka yang meningkatkan risiko pembekuan darah berbahaya dan komplikasi lainnya. Ini tidak bisa disembuhkan, tapi bisa diobati.
Jika Anda menderita polycythemia vera, bicarakan dengan dokter perawatan primer atau ahli hematologi Anda tentang rencana perawatan yang tepat untuk Anda. Ini kemungkinan termasuk proses mengeluarkan darah dan obat-obatan. Mendapatkan perawatan yang Anda butuhkan sesegera mungkin dapat membantu mencegah penggumpalan darah, mengurangi komplikasi, dan meningkatkan kualitas serta panjang hidup Anda.
