Apa itu fibrosis retroperitoneal?
Fibrosis retroperitoneal adalah kondisi langka yang juga dikenal sebagai penyakit Ormond. Ini terjadi ketika jaringan fibrosa berlebih berkembang di ruang di belakang perut dan usus Anda yang disebut area retroperitoneal.
Fibrosis adalah pertumbuhan jaringan ikat berlebih, yang menyebabkan terbentuknya massa. Ini sering menyebabkan kompresi dan penyumbatan ureter, yang merupakan saluran yang membawa urin dari ginjal ke kandung kemih.
Massa jaringan dapat memblokir salah satu atau kedua ureter Anda. Ketika urin kembali ke ureter, bahan berbahaya dapat menumpuk di darah Anda, dan kerusakan ginjal dapat terjadi. Penyakit ini dapat menyebabkan gagal ginjal jika tidak ditangani.
Kondisi ini biasanya dimulai dengan peradangan dan fibrosis pada aorta perut. Aorta abdominalis adalah arteri besar yang membawa darah dari jantung ke area di bawah ginjal.
Saat penyakit berkembang, itu mempengaruhi arteri yang membawa darah ke kaki dan ginjal Anda. Nyeri, pembengkakan kaki, dan penurunan fungsi ginjal dapat terjadi.
Gejala fibrosis retroperitoneal
Gangguan ini menyebabkan aliran darah menurun dari aorta ke bagian bawah tubuh Anda. Awalnya, tubuh Anda bereaksi terhadap aliran darah yang berkurang. Gejala yang terjadi pada tahap awal kondisi ini antara lain:
- nyeri tumpul di perut atau punggung yang mungkin sulit ditentukan
- nyeri di satu sisi antara perut bagian atas dan punggung
- sakit kaki
- perubahan warna pada satu atau kedua kaki
- pembengkakan satu kaki
- sakit perut hebat dengan pendarahan atau pendarahan
Gejala lain mungkin timbul seiring perkembangan penyakit, tetapi gejala tertentu dapat terjadi pada tahap apa pun. Mereka termasuk:
- sakit perut atau punggung yang parah
- kehilangan nafsu makan
- penurunan berat badan
- demam
- mual atau muntah
- ketidakmampuan untuk buang air kecil
- produksi urin berkurang
- gerakan anggota tubuh yang terganggu
- ketidakmampuan untuk berpikir jernih
- tingkat sel darah merah yang rendah, yang disebut anemia
- gagal ginjal
Anda harus menemui dokter Anda jika Anda mengalami penurunan keluaran urin dengan sakit perut atau punggung bawah. Ini bisa menjadi gejala kerusakan ginjal.
Penyebab dan faktor risiko fibrosis retroperitoneal
Menurut Organisasi Nasional untuk Penyakit Langka, penyebab pasti dari kondisi ini tidak diketahui pada sekitar dua pertiga kasus.
Usia dan jenis kelamin adalah faktor risiko terbesar untuk penyakit ini. Menurut Pusat Informasi Bioteknologi Nasional, ini paling sering terjadi antara usia 40 dan 60. Namun, dapat berkembang pada usia berapa pun. Kondisi ini terjadi dua kali lebih sering pada pria daripada wanita.
Kondisi khusus yang terkait dengan fibrosis retroperitoneal dapat meliputi:
- merokok
- paparan asbes
- tuberkulosis
- actinomycosis, yang merupakan infeksi bakteri
- histoplasmosis, yang merupakan infeksi jamur
- trauma perut atau panggul baru-baru ini
- tumor perut atau panggul
Gangguan tersebut juga dapat dikaitkan dengan:
- operasi baru-baru ini di perut atau panggul
- penggunaan pengobatan kanker yang melibatkan radiasi sinar eksternal
- obat-obatan tertentu untuk mengobati migrain dan tekanan darah tinggi
Komplikasi potensial
Komplikasi yang terkait dengan penyakit ini bervariasi. Ukuran dan lokasi pertumbuhan jaringan berlebih dapat menyebabkan kerusakan pada berbagai area yang dilayani oleh aorta abdominalis.
Jika kondisi ini tidak ditangani, masalah serius dapat terjadi akibat pembengkakan dan penyumbatan ureter. Hal ini dapat menyebabkan gagal ginjal kronis dan penyumbatan ureter jangka panjang, yang dapat menyebabkan cadangan urin dan pembengkakan ginjal.
Fibrosis retroperitoneal yang tidak diobati juga dapat menyebabkan terputusnya suplai darah ke kaki, yang selanjutnya dapat menyebabkan komplikasi berbahaya lebih lanjut.
Mendiagnosis fibrosis retroperitoneal
Diagnosis yang akurat membutuhkan penggunaan CT scan atau MRI pada perut Anda.
Tes tambahan yang digunakan untuk memastikan diagnosis meliputi:
- tes darah untuk mengukur fungsi ginjal, anemia, dan peradangan
- rontgen ginjal dan ureter, yang disebut pielogram intravena
- USG ginjal
- biopsi untuk memeriksa sel kanker
Pengobatan untuk fibrosis retroperitoneal
Perawatan bervariasi tergantung pada tingkat keparahan dan lokasi fibrosis. Jika Anda didiagnosis pada tahap awal kondisi, Anda mungkin akan diberi resep obat antiinflamasi, kortikosteroid, atau imunosupresan.
Jika Anda didiagnosis setelah fibrosis menyumbat salah satu atau kedua ureter Anda, dokter Anda perlu membersihkan sumbatan tersebut.
Ini dilakukan dengan mengeringkan urin dengan stent, atau tabung drainase, dimasukkan melalui punggung dan ke dalam ginjal. Stent juga dapat dijalankan dari kandung kemih Anda melalui ureter ke ginjal.
Dalam beberapa kasus, pembedahan mungkin diperlukan. Ini dapat digunakan untuk:
- membebaskan ureter yang terkena dari fibrosis
- membungkus ureter yang terkena dalam jaringan lemak dari usus untuk melindunginya dari pertumbuhan kembali fibrosis
- memposisikan kembali ureter yang terkena dari peradangan untuk mencegah penyumbatan terjadi lagi
Tujuan pengobatan adalah untuk menghilangkan sumbatan, memperbaiki ureter yang terkena, dan mencegahnya terjadi lagi. Bagi banyak orang, pengobatan membutuhkan pengobatan dan intervensi internal.
Prospek jangka panjang untuk fibrosis retroperitoneal
Jika kondisi ini didiagnosis dan dirawat pada tahap awal, prospek jangka panjang pasien bisa sangat baik. Jika kerusakan ginjal minimal dan pembedahan berhasil, ada kemungkinan 90 persen untuk sukses jangka panjang.
Namun, dalam kasus di mana ginjal sangat terpengaruh, kerusakan dapat bersifat permanen, yang menyebabkan perlunya transplantasi ginjal.
Bagaimana mencegah fibrosis retroperitoneal
Mayoritas kasus tidak dapat dikaitkan dengan penyebab spesifik apa pun, jadi pencegahan mungkin tidak dapat dilakukan.
Namun, kondisi ini terkait dengan penggunaan beberapa obat untuk mengobati tekanan darah tinggi dan obat untuk mengobati migrain yang disebut ergotamin. Tanyakan kepada dokter Anda tentang kemungkinan efek samping dari jenis obat ini dan apakah alternatif tersedia.
